Παθολογίας

Ακόμα ασθένεια

Τι είναι ακόμα η ασθένεια;

Η νόσος του Still ονομάζεται επίσης συστημική νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα καθορισμένο. Πρόκειται για μια ρευματική νόσο που επηρεάζει όχι μόνο τις αρθρώσεις αλλά και τα όργανα. Η λέξη νεανική σημαίνει ότι πρόκειται για παιδική ασθένεια, λιγότερα από ένα στα 100.000 παιδιά στην Ευρώπη αναπτύσσουν τη νόσο του Still κάθε χρόνο. Είναι λοιπόν μια σπάνια ασθένεια.

Άλλες παραλλαγές του παιδικού ρευματισμού είναι πιο συχνές και εμφανίζονται σε περίπου 10 στα 100.000 παιδιά. Η νόσος του Still - επίσης γνωστή ως σύνδρομο Still - εμφανίζεται επίσης σε ενήλικες και στη συνέχεια ονομάζεται ενήλικας ακόμα η ασθένεια καθορισμένο. Και πάλι, λιγότερα από ένα στα 100.000 άτομα πάσχουν από αυτή την ασθένεια κάθε χρόνο.

Με την κατάλληλη θεραπεία, η νόσος του Still έχει συγγενή καλή πρόγνωση, αλλά υπάρχουν επίσης δύσκολες κλίσεις.

Σας συνιστούμε να ασχοληθείτε πρώτα με τα κύρια θέματα για να λάβετε γενικές πληροφορίες:

ρευματισμός
Νεανική πολυαρθρίτιδα

Αναγνωρίζω τη νόσο του Still από αυτά τα συμπτώματα

Σε όλες τις ασθένειες από τη λεγόμενη ρευματική ομάδα - η οποία περιλαμβάνει επίσης τη νόσο του Still - εμφανίζεται συνήθως μια φλεγμονώδης αντίδραση σε διάφορες αρθρώσεις. Οι μεγαλύτερες αρθρώσεις όπως αστράγαλο, γόνατο, ισχίο, αγκώνα, ώμος ή καρπό επηρεάζονται ιδιαίτερα συχνά.

Υπάρχει πόνος, πρήξιμο, ερυθρότητα και υπερθέρμανση στις προσβεβλημένες αρθρώσεις. Στην περίπτωση των παιδιών, αυτό μπορεί να αποδειχθεί αρνούμενος να τρέξει, για παράδειγμα. Ωστόσο, στη νόσο του Still, αυτά τα τυπικά προβλήματα στις αρθρώσεις εμφανίζονται συχνά μόνο μήνες μετά την έναρξη της νόσου. Αυτό καθιστά δύσκολη την εύρεση διάγνωσης.

Η ασθένεια αρχίζει συνήθως με περιόδους υψηλού πυρετού περίπου στους 40 ° C, η οποία εμφανίζεται κυρίως το πρωί και το βράδυ. Ο πυρετός δεν μπορεί να μειωθεί επαρκώς με τα συμβατικά αντιπυρετικά φάρμακα. Εκείνοι που επηρεάζονται συχνά αισθάνονται βαρετοί και εξαντλημένοι,

Τα παιδιά μπορούν να προσελκύσουν την προσοχή μέσω μειωμένου φαγητού και κατανάλωσης, αυξημένης ανάγκης για ύπνο και αυξημένης κραυγής.

Στην αρχή, η νόσος του Still μοιάζει συχνά με οξεία λοίμωξη. Αυτό συνοδεύεται από ένα εξάνθημα με χρώμα σολομού, στην περιοχή του στομάχου, του στήθους και της πλάτης, καθώς και στους άνω βραχίονες και τους μηρούς. Το εξάνθημα είναι συχνά φαγούρα. Κατά την έναρξη της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, για παράδειγμα όταν γυρίζετε το κεφάλι.

Στη νόσο του Still, εμφανίζεται συνήθως η εμπλοκή των φλεγμονωδών οργάνων. Αυτό μπορεί να εκδηλωθεί με πολύ διαφορετικούς τρόπους, ανάλογα με τα όργανα που επηρεάζονται. Εμφανίζονται συμπτώματα όπως επώδυνη αναπνοή λόγω φλεγμονώδους εμπλοκής των πνευμόνων, καρδιακά προβλήματα λόγω φλεγμονής του περικαρδίου και κοιλιακού άλγους λόγω φλεγμονής του περιτοναίου.

Επιπλέον, υπάρχει συνήθως ένα πρήξιμο πολλών λεμφαδένων που κατανέμονται στο σώμα (γενικευμένη διόγκωση λεμφαδένων) και διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος (ηπατοσπληνομεγαλία), η οποία μπορεί να γίνει αισθητή σε μια υπερηχογραφική εξέταση της κοιλίας (κοιλιακή υπερηχογραφία).

Το πρήξιμο των λεμφαδένων μπορεί επίσης να υποδηλώνει άλλες επικίνδυνες ασθένειες και θα πρέπει να εξεταστεί αμέσως από γιατρό εάν σταματήσει. Για αυτό, διαβάστε το άρθρο κάτω από: Χρόνιο πρήξιμο λεμφαδένων - τι είναι πίσω από αυτό;

Ποια όργανα μπορεί να επηρεαστούν από τη νόσο του Still;

Είναι χαρακτηριστικό της νόσου του Still ότι, εκτός από την εμπλοκή των αρθρώσεων, επηρεάζονται επίσης τα εσωτερικά όργανα. Διάφορα όργανα μπορεί να φλεγμονώσουν ως μέρος της νόσου και έτσι να οδηγήσουν σε καταγγελίες.

Η πιο συχνή φλεγμονώδης αντίδραση είναι το περιτόναιο (περιτονίτιδα), το περικάρδιο (περικαρδίτιδα) και οι πνεύμονες (πλευρίτιδα) επηρεάζονται. Πιθανά συμπτώματα είναι κοιλιακός πόνος, καρδιακά προβλήματα ή πόνος όταν αναπνέετε βαθιά.

Ο σπλήνας και το συκώτι διογκώνονται επίσης συχνά. Ωστόσο, αυτή η διεύρυνση δεν οφείλεται σε άμεση φλεγμονώδη συμμετοχή αυτών των οργάνων.

Η φλεγμονώδης εμπλοκή των μηνίγγων μπορεί σπάνια να συμβεί σε ενήλικες με νόσο του Still (μηνιγγίτιδαέλα.

Διαβάστε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις ασθένειες που αναφέρονται παραπάνω στη διεύθυνση:

Τι είναι η περιτονίτιδα;
Πώς εκφράζεται η περικαρδίτιδα;

Θεραπεία της νόσου του Still

Δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία που να μπορεί να θεραπεύσει τη νόσο του Still. Ωστόσο, υπάρχουν πολλά φάρμακα που μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη, ή τουλάχιστον στην ελαχιστοποίηση, βλάβης στις αρθρώσεις και τα όργανα που θα προκύψουν από τη συνεχή φλεγμονή.

Η αντιφλεγμονώδης θεραπεία αυτού του είδους είναι απαραίτητη, ειδικά για τα παιδιά που εξακολουθούν να μεγαλώνουν, καθώς διαφορετικά μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμους περιορισμούς κίνησης ή κακή ευθυγράμμιση. Αλλά η αντιφλεγμονώδης θεραπεία παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στη διατήρηση της ποιότητας ζωής για τους ενήλικες.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου του Still είναι μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) όπως ιβουπροφαίνη, ναπροξένη ή δικλοφενάκη, γλυκοκορτικοειδή όπως πρεδνιζολόνη ή λεγόμενοι βασικοί θεραπευτικοί παράγοντες ή αντιρευματικά φάρμακα τροποποίησης της νόσου (DMARDs) όπως μεθοτρεξάτη, σουλφασαλαζίνη ή αζαθειοπρίνη.

Συνήθως μια προσπάθεια θεραπείας με ΜΣΑΦ πραγματοποιείται για μερικές εβδομάδες στην αρχή, καθώς αυτά είναι τα φάρμακα με τις λιγότερες σοβαρές παρενέργειες. Εάν δεν μπορεί να επιτευχθεί επαρκής βελτίωση, χρησιμοποιούνται φάρμακα από μια από τις άλλες ομάδες. Τα γλυκοκορτικοειδή είναι συχνά πολύ αποτελεσματικά και, λόγω των πολυάριθμων ανεπιθύμητων ενεργειών τους, χορηγούνται σε μακροχρόνια θεραπεία, εάν είναι δυνατόν, μόνο όσο το δυνατόν συντομότερα.

Συχνά είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε μια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή έως ότου αρχίσουν να λειτουργούν οι βασικοί θεραπευτικοί παράγοντες. Αυτά έχουν καθυστερημένη έναρξη δράσης από μερικές εβδομάδες έως 3 μήνες. Συχνά πρέπει να χορηγούνται για αρκετά χρόνια.

Ως μια σχετικά νέα θεραπευτική επιλογή για τη νόσο του Still, οι αποκαλούμενοι βιολόγοι όπως το anakinra έρχονται όλο και περισσότερο στο προσκήνιο. Αυτά είναι αντισώματα που συνδέονται με ορισμένους υποδοχείς ή μεσολαβητές της φλεγμονώδους αντίδρασης και έτσι οδηγούν σε αναστολή φλεγμονής.

Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία - ειδικά με τη νεανική νόσο του Still - η τακτική φυσική και επαγγελματική θεραπεία παίζουν σημαντικό συνοδευτικό ρόλο.

Μπορείτε να βρείτε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τα μεμονωμένα φάρμακα στη διεύθυνση:

Παρενέργειες της κορτιζόνης - ευλογία ή κατάρα;

Διάγνωση της νόσου του Still

Για να καταλήξουμε στη σωστή διάγνωση, η ακριβής αναμνησία, δηλαδή η συλλογή του ιατρικού ιστορικού, είναι ζωτικής σημασίας. Τα συμπτώματα είναι ιδιαίτερα σημαντικά εδώ.

Πραγματοποιούνται επίσης διάφορες εξετάσεις αίματος. Μια σημαντική αύξηση των φλεγμονωδών παραμέτρων στο αίμα είναι χαρακτηριστική της νόσου του Still. Αυτές περιλαμβάνουν τις τιμές CRP και τον ρυθμό καθίζησης (BSG) και τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων (Λευκοκυττάρωση). Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει επίσης αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων (Θρομβοκυττάρωση) και αναιμία (αναιμία) επί.

Συνήθως δεν είναι ανιχνεύσιμα αντισώματα τυπικά για αυτοάνοσες ασθένειες στο αίμα. Ωστόσο, αυτά τα ευρήματα δεν είναι ειδικά για την ασθένεια. Δεν υπάρχει συγκεκριμένη δοκιμή που να μπορεί να ανιχνεύσει τη νόσο του Still. Αντίθετα, μια συλλογή και αξιολόγηση διαφόρων εξετάσεων οδηγεί τελικά στη διάγνωση.

Στην περίπτωση της βρεφικής μορφής της νόσου του Still, τα μάτια συνήθως εξετάζονται επίσης λεπτομερώς για περαιτέρω διάγνωση, καθώς διάφοροι τύποι ρευματισμού στα παιδιά μπορούν να περιλαμβάνουν τα μάτια, τα οποία - εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία - μπορούν να οδηγήσουν σε απώλεια όρασης. Συνήθως, δεν υπάρχει ένδειξη εμπλοκής των ματιών στη νόσο του Still.

Περαιτέρω εξετάσεις όπως υπερηχογράφημα της κοιλιάς ή εικόνες υπερήχων / ακτίνων Χ / MRT ορισμένων αρθρώσεων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Για πιο λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τη διάγνωση της νόσου του Still, δείτε: Διαδικασία μαγνητικής τομογραφίας

Αιτίες ακίνητης νόσου

Η αιτία της νόσου του Still δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως. Είναι μια λεγόμενη πολυπαραγοντική ασθένεια, δηλαδή μια ασθένεια που προκύπτει από την αλληλεπίδραση πολλών παραγόντων.

Μπορεί να υποτεθεί ότι ορισμένες γενετικές καταστάσεις αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου του Still. Εάν προστεθούν άλλοι παράγοντες, η ασθένεια ξεσπά.

Η τρέχουσα κατάσταση της έρευνας δείχνει ότι η νόσος του Still είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος προσβάλλει ψευδώς δομές στο σώμα του και έτσι οδηγεί σε επαναλαμβανόμενες ισχυρές φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Διαβάστε περισσότερα σχετικά με αυτό στη διεύθυνση: Αυτοάνοσες ασθένειες - Τι είναι αυτό;

Προσδόκιμο ζωής στη νόσο του Still

Το προσδόκιμο ζωής συνήθως δεν περιορίζεται από τη νόσο του Still - υπό την προϋπόθεση ότι αντιμετωπίζεται επαρκώς. Λόγω της προόδου στην αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτική θεραπεία, ο ρυθμός θανατηφόρων (θανατηφόρων) επιπλοκών έχει μειωθεί σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες.

Μόνο σπάνια υπάρχουν εξαιρετικά περίπλοκα μαθήματα με μοιραίο αποτέλεσμα.

Πορεία της ασθένειας της νόσου του Still

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια ξεκινά με επαναλαμβανόμενες επιθέσεις πυρετού και εξανθημάτων, καθώς και κόπωση και εξάντληση. Τα προβλήματα των αρθρώσεων συχνά εκδηλώνονται μόνο μήνες μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων.

Η πορεία της νόσου και η πρόγνωση ποικίλλουν πολύ από άτομο σε άτομο. Σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια υποχωρεί πλήρως στην παιδική ηλικία και στην εφηβεία, ενώ σε άλλες παραμένει δια βίου. Στη συνέχεια γίνεται διάκριση μεταξύ μιας πορείας κατά την οποία τα συμπτώματα εμφανίζονται σε επαναλαμβανόμενες επιθέσεις, μεταξύ των οποίων μπορεί να βρίσκονται εβδομάδες, μήνες ή χρόνια χωρίς συμπτώματα και μια χρόνια πορεία στην οποία τα συμπτώματα παραμένουν.

Σε περίπου 20-30% των προσβεβλημένων ασθενών, η ασθένεια καταστέλλεται μόνιμα (ύφεση). Περίπου το 40% των ασθενών πάσχουν από ήπια χρόνια φλεγμονή των αρθρώσεων, η οποία μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά με φαρμακευτική θεραπεία και υποστηρικτική φυσιοθεραπεία.

Τα συμπτώματα στα όργανα μπορούν να επανεμφανιστούν σταδιακά, αλλά μπορεί επίσης να απουσιάζουν εντελώς για χρόνια. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις στις οποίες η ασθένεια δύσκολα μπορεί να ελεγχθεί με θεραπεία και η οποία σχετίζεται με την αυξανόμενη καταστροφή των αρθρώσεων και τις επιπλοκές στην περιοχή των οργάνων.

Πιθανότητες ανάρρωσης στη νόσο του Still

Η ακόμα ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί. Τουλάχιστον όχι με την παραδοσιακή έννοια.

Υπάρχουν ασθενείς που μπορούν να τεθούν σε ύφεση μέσω θεραπείας. Σε αυτήν την περίπτωση, η ύφεση σημαίνει ότι τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται πλέον και ότι η ασθένεια είναι εντελώς υπό έλεγχο. Ωστόσο, δεδομένου ότι μπορεί να αναφλεγεί ξανά ανά πάσα στιγμή, δεν μπορούμε να μιλήσουμε για θεραπεία με την παραδοσιακή έννοια.

Μπορεί η πάθηση να είναι θανατηφόρα;

Ναί. Υπάρχουν επιπλοκές κατά τη διάρκεια της νόσου που μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Αυτό περιλαμβάνει ειδικότερα το λεγόμενο σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων, επίσης γνωστό ως αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστοκυττάρωση. Στο πλαίσιο της νόσου του Still ή στο πλαίσιο μιας ιογενούς λοίμωξης υπό ανοσοκατασταλτική θεραπεία για τη νόσο του Still, υπάρχει μια μαζικά υπερβολική φλεγμονώδης αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Ο επίμονος πυρετός, η διεύρυνση του σπλήνα (σπληνομεγαλία) και διάφορες αλλαγές στον αριθμό αίματος. Η εύρεση της διάγνωσης δεν είναι πάντα εύκολη, καθώς τα κλινικά συμπτώματα που αναφέρονται, δηλαδή ο πυρετός και η διευρυμένη σπλήνα, εμφανίζονται επίσης στη μη επιπλοκή νόσο του Still.Μόνο οι αλλαγές στον αριθμό αίματος δείχνουν τότε προς την κατεύθυνση ενός συνδρόμου ενεργοποίησης μακροφάγων. Θεραπεία υψηλής θεραπείας με έκρηξη κορτιζόνης, ανοσοκατασταλτικά και βιολογικά. Η θνησιμότητα του συνδρόμου ενεργοποίησης μακροφάγων είναι εξαιρετικά υψηλή χωρίς κατάλληλη θεραπεία. Αλλά ακόμη και με τη θεραπεία, η θνησιμότητα είναι έως και 40%.