Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία

Όλες οι πληροφορίες που δίνονται εδώ είναι μόνο γενικής φύσης, η θεραπεία όγκων ανήκει πάντα στα χέρια ενός έμπειρου ογκολόγου!

Συνώνυμα

Ιατρικός: Όγκος που παράγει ορμόνες

Διαβάστε επίσης:

• Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2
  

εισαγωγή

Στο πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία ειναι ενα αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομική ασθένεια. Αυτό σχετίζεται με την απελευθέρωση ορμονών και είναι ένα σπάνιο σύνδρομο. Τα νεοπλάσματα MEN (πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία) εκδηλώνονται σε διαφορετικά όργανα και ως εκ τούτου οδηγούν σε διαφορετικές κλινικές εικόνες, ανάλογα με την ορμονική έκθεση του οργάνου.

Ταξινόμηση

ο πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία χωρίζεται σε 2 τύπους, οι οποίοι εκδηλώνονται σε διαφορετικά όργανα. Έτσι ξεχωρίζεις ΑΝΔΡΙΚΟΣ τύπος 1, επίσης ως Σύνδρομο Wermer αναφέρεται, από ΑΝΔΡΙΚΟΣ τύπος 2. Για λόγους σαφήνειας, οι δύο τύποι με συμπτώματα, θεραπεία και διαγνωστικά εξετάζονται ξεχωριστά παρακάτω.

Σύνδρομο τύπου Wermer ανδρών 1

Απο Τύπος 1 η πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία χαρακτηρίζεται από οικογενειακή συσσώρευση όγκων του Ενδοκρινής αδήν, Παραθυρεοειδές και το παγκρέας (Παγκρέας).

συχνότητα

ο πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία είναι μια σπάνια ασθένεια. Ο επιπολασμός είναι περίπου 1: 100.000.

βασική αιτία

Η κλινική εικόνα του Σύνδρομο Wermer (πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία) μπορεί να είναι οικογενειακό, αλλά και σποραδικό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ενδοκρινική νεοπλασία οφείλεται σε μία Γονιδιακή μετάλλαξη στο γονίδιο menin. Αυτό βρίσκεται στο χρωμόσωμα 11 και καταστέλλεται όταν λειτουργεί σωστά Ανάπτυξη όγκου (Καταστολέας όγκου). Αυτό το γονίδιο είναι προσβάσιμο για γενετική ανάλυση και επομένως μπορεί να ελεγχθεί σε περιπτώσεις πολλαπλών ενδοκρινών νεοπλασιών που εμφανίζονται σε οικογένειες.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία εξαρτάται από τη θέση των όγκων. Βασικά, οι όγκοι στο Ενδοκρινής αδήν, Παραθυρεοειδές και παγκρέας όλα συμβαίνουν με την πάροδο του χρόνου, αλλά με διαφορετική χρονολογική σειρά. Συνήθως αυτό καθορίζει Πρώτη εκδήλωση του όγκου τα συμπτώματα. Επίσης, δεν παράγει κάθε όγκος όλες τις ορμόνες που αναφέρονται παρακάτω. Κατά συνέπεια, η κλινική εικόνα αποτελείται από τις διάφορες ορμονικές επιδράσεις, ανάλογα με την εκδήλωση και τη λειτουργία του όγκου. Επιπλέον, τόσο καλοήθεις όσο και κακοήθεις όγκοι μπορεί να εμφανιστούν ανάμεικτοι.

Ενδοκρινής αδήν

ο Ενδοκρινής αδήν παράγει διάφορες ορμόνες. Αυτό περιλαμβάνει, μεταξύ άλλων Αυξητική ορμόνη STH. Σε περίπτωση υπερπαραγωγής, έρχεται εδώ κλινικά σε ένα Ψηλό ανάστημα (Ακρομεγαλία). Από αυτά είναι ειδικά αυτά Πόδια και τα χέρια, όπως μύτη και Αυτιά επηρεάζονται. Επιπλέον, τα εσωτερικά όργανα αναπτύσσονται επίσης ολοένα και περισσότερο και μπορούν έτσι να οδηγήσουν σε προβλήματα χώρου και λειτουργικούς περιορισμούς. Η υπόφυση παράγει επίσης την αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ΟΧΘ). Αυτό διεγείρει το Φλοιός επινεφριδίων και έτσι οδηγεί σε Σύνδρομο Cushing.

Ο λόγος για αυτό είναι μια υπερβολική παραγωγή Κορτιζόληπου οδηγεί σε μια τυπική εξωτερική εμφάνιση με Σελήνη, Παχυσαρκία κορμού και Λαιμός ταύρου οδηγεί. Ο υπόφυση παράγει επίσης προλακτίνη. Αυτή η ορμόνη είναι κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνη υπεύθυνη για την παραγωγή γάλακτος. Εάν η προλακτίνη υπερπαραχθεί από έναν όγκο, ανωμαλίες ή απουσία του Περίοδος. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε παραγωγή γάλακτος και έκκριση από τους μαστικούς αδένες. Φυσικά, αυτό είναι αισθητά κλινικά μόνο εάν δεν υπάρχει εγκυμοσύνη ή εάν δεν υπάρχει θηλασμός. ΕΝΑ Υπερπαραγωγή προλακτίνης Ωστόσο, μπορεί επίσης να προχωρήσει χωρίς συμπτώματα.

Παραθυρεοειδές

ο Παραθυρεοειδές σχηματίζει την παραθυρεοειδή ορμόνη. Αυτό το ρυθμίζει Ισορροπία ασβεστίου και φωσφορικών στο σώμα και είναι υπεύθυνη για την οικοδόμηση και το σπάσιμο των οστών. Σύμφωνα με αυτή τη λειτουργία, μπορεί να παρέχεται από ένα Παραθυρεοειδικός όγκος Εμφανίζονται ανισορροπίες ασβεστίου και φωσφορικών. Συμπτωματικό αυτό οδηγεί πολύ καθαρά αυξημένη ανάγκη ούρησης και κατά συνέπεια επίσης αυξήθηκε σημαντικά Αίσθημα δίψας. Επίσης μπορεί ναυτία και Κάνω εμετό εμφανίζονται (πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία).

παγκρέας

Επίσης το παγκρέας παράγει αρκετές ορμόνες που οδηγούν σε διαφορετικές κλινικές εικόνες. Στο Υπερπαραγωγή γαστρίνης αυτό προκύπτει Σύνδρομο Zollinger-Ellison. Αυτό συμβαίνει με περισσότερα Εμφάνιση γαστρικών ελκών χέρι με χέρι. Κλινικά, αυτό οδηγεί σε πόνος στο στομάχι και Αιμορραγία στο στομάχι. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτά μπορεί αρχικά να είναι εντελώς ασυμπτωματικά. Εάν ο όγκος παράγει αυξημένη ποσότητα ινσουλίνης, μπορεί ξαφνικές πτώσεις σακχάρου στο αίμα συμβούν. Ειδικά αν δεν έχει καταναλωθεί τροφή για λίγες ώρες. Εδώ έρχεται ναυτία, δυσφορία, Τρέμω, ιδρώτας και αναισθησία. Εάν υπάρχει υπερπαραγωγή του αγγειοδραστικού εντερικού πολυπεπτιδίου, εμφανίζεται η κλινική εικόνα του συνδρόμου Verner-Morrison. Αυτό συνοδεύεται από τεράστια υδαρή διάρροια και μεγάλη απώλεια καλίου. Αυτή η ανεπάρκεια καλίου μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακές αρρυθμίες. Σχηματίζει το παγκρέας μέσα από Όγκο πάρα πολύ γλυκαγόνη, συμβαίνει συχνά τυπικά δερματικά συμπτώματα. Επιπλέον, διαταράσσεται η ανοχή στη ζάχαρη στο σώμα. Θα αυξηθεί Σεροτονίνη Σχηματίζεται στον όγκο, η εικόνα δείχνει αυξημένη κινητικότητα στο γαστρεντερικό σωλήνα. αυτό οδηγεί σε πόνος στο στομάχι και υδαρή Διάρροια.

Διάγνωση

ο Διερεύνηση του πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 βασίζεται στα συμπτώματα και στα αυξημένα επίπεδα ορμονών καθενός από τους παραπάνω όγκους. Οι γενετικοί έλεγχοι πρέπει πάντα να πραγματοποιούνται σε ασθενείς με αυτό το νεόπλασμα για να αποκλείεται μια γονιδιακή μετάλλαξη. Επιπλέον, εάν υπάρχει γονιδιακή μετάλλαξη, πρέπει να ληφθεί οικογενειακό ιστορικό. Οι ασθενείς με μετάλλαξη MEN-1 πρέπει να ελέγχονται τακτικά προκειμένου να εντοπίζουν τον όγκο όσο το δυνατόν νωρίτερα και να μπορούν να αντιμετωπίζουν τη θεραπεία πριν εμφανιστούν τα συμπτώματα.

θεραπεία

ο Θεραπεία πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας γενικά αποτελείται από το χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Επιπλέον, τα μεμονωμένα αποτελέσματα των ορμονών μπορούν να κατασταλούν με τη βοήθεια των ορμονών. Αυτό μπορεί επίσης να συρρικνωθεί ο όγκος και να αποφευχθεί η χειρουργική επέμβαση.

πρόβλεψη

ο οικογενειακή πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία είναι καλύτερα θεραπεύσιμο και θεραπεύσιμο καλύτερα από τα σποραδικά εμφανιζόμενα νεοπλάσματα. Αυτό σχετίζεται κυρίως με την έγκαιρη διάγνωση και, συνεπώς, με τη δυνατότητα έγκαιρης θεραπείας.