Jaundice prolongatus - πόσο επικίνδυνο είναι;

Τι είναι ο ίκτερος prolongatus;

Ο ίκτερος prolongatus είναι ίκτερος (ίκτερος) σε νεογέννητα που επιμένει για περισσότερο από δύο εβδομάδες μετά τη γέννηση.
Στην περίπτωση του prolongatus του ίκτερου, το επίπεδο της χολερυθρίνης είναι ακόμη σημαντικά υψηλότερο από τις κανονικές τιμές ακόμη και μετά τη 10η ημέρα της ζωής.

Αυτό μπορεί να αναγνωριστεί από το αξιοσημείωτο κιτρίνισμα του δέρματος και τον σκληρό χιτώνα (λευκό των ματιών) του παιδιού.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο ίκτερος prolongatus είναι ασυμπτωματικός.
Ωστόσο, απαιτείται στενή ιατρική παρακολούθηση των παιδιών, προκειμένου να είναι σε θέση να εντοπίζει και να αντιμετωπίζει την υψηλή αύξηση της χολερυθρίνης εγκαίρως, καθώς διαφορετικά ενδέχεται να προκύψουν σοβαρές επιπλοκές και μακροπρόθεσμες συνέπειες.

Διαβάστε επίσης το άρθρο μας σχετικά με το θέμα: Νεογέννητος ίκτερος

αιτίες

Η πλειοψηφία των νεογέννητων (άνω του 60%) αναπτύσσουν νεογνό ίκτερο (icterus neonatorum) τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση.
Αυτός είναι ένας φυσιολογικός ίκτερος, δηλαδή μια φυσιολογική κατάσταση.

Στη μήτρα, τα μωρά έχουν διαφορετική μορφή αιμοσφαιρίνης (ερυθρό αίμα).
Κατά τη γέννηση, η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη διασπάται και αντικαθίσταται από ενήλικη αιμοσφαιρίνη, η οποία αυξάνει τη συσσώρευση αδιάλυτης στο νερό χολερυθρίνης.
Η χολερυθρίνη είναι ένα προϊόν διάσπασης της αιμοσφαιρίνης και συνήθως εκκρίνεται από το ήπαρ στη χολή.

Δεδομένου ότι το ήπαρ του νεογέννητου είναι ακόμη ανώριμο, η μετατροπή δεν πραγματοποιείται αρκετά γρήγορα και η χολερυθρίνη συσσωρεύεται στο αίμα.
Από εκεί περνάει στο δέρμα και παρέχει το χαρακτηριστικό κίτρινο χρώμα.
Συνήθως, οι τιμές του αίματος επανέρχονται στο φυσιολογικό μετά από επτά έως δέκα ημέρες και η θεραπεία δεν είναι απαραίτητη.

Με την παράταση του ίκτερου, οι τιμές της χολερυθρίνης δεν ομαλοποιούνται ακόμη και μετά από δέκα έως δεκατέσσερις ημέρες.
Οι αιτίες της παθολογικής παράτασης του ίκτερου είναι πολύ διαφορετικές και κυμαίνονται από υποσιτισμό έως μεταβολικές ασθένειες ή ηπατική δυσλειτουργία στο παιδί (π.χ. ηπατίτιδα, διαταραχές της χολής οδού, νόσος του Meulengracht ή ανεπάρκεια γλυκουρονυλτρανσφεράσης) έως υπολειτουργικό θυρεοειδή (υποθυρεοειδισμός).

Εάν η ημερομηνία λήξης είναι πολύ νωρίς (λιγότερο από 37 + 0 εβδομάδες κύησης) ή η ανεπαρκής πρόσληψη τροφής μπορεί να προκαλέσει παράταση του ίκτερου.
Μια άλλη αιτία είναι ο αυξημένος θάνατος των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση), όπως συμβαίνει με μια σοβαρή λοίμωξη του νεογέννητου ή με μώλωπες (αιματώματα).

Θεραπεία / θεραπεία

Στην περίπτωση ελαφρώς έντονης παρατεταμένης ίκτερου, δεν απαιτείται θεραπεία και η επακόλουθη βλάβη είναι πολύ απίθανη.
Ωστόσο, το νεογέννητο θα πρέπει να ελέγχεται τακτικά μέσω του διαδερμικού προσδιορισμού χολερυθρίνης ή εξετάσεων αίματος, προκειμένου να είναι σε θέση να ξεκινήσει τη θεραπεία εγκαίρως εάν οι τιμές αυξηθούν πάνω από το όριο.

Επιπλέον, είναι απαραίτητο το παιδί να πίνει συχνά και επαρκώς (μητρικό γάλα ή υγιεινή παιδική τροφή).
Τα συχνά γεύματα διεγείρουν τα έντερα και προάγουν την αποβολή της χολερυθρίνης στα κόπρανα.
Η προσθήκη νερού ή τσαγιού πρέπει να αποφεύγεται, καθώς το παιδί χρειάζεται θερμίδες και όχι υγρά (πρέπει να ενθαρρύνεται η μετακίνηση του εντέρου!).

Εάν η τιμή της χολερυθρίνης αυξάνεται πάνω από μια οριακή τιμή που υπολογίστηκε προηγουμένως, πρέπει να αντιμετωπιστεί ο ίκτερος prolongatus.
Η θεραπεία επιλογής εδώ είναι η φωτοθεραπεία, στην οποία η αδιάλυτη στο νερό χολερυθρίνη μετατρέπεται σε μορφή που μπορεί να απεκκρίνεται από την ακτινοβολία.

Σε περιπτώσεις όπου η χολερυθρίνη είναι πολύ υψηλή και το νεογέννητο δεν ανταποκρίνεται επαρκώς στη φωτοθεραπεία, μπορεί να εξεταστεί η μετάγγιση ανταλλαγής αίματος.
Το αίμα του παιδιού αντικαθίσταται σταδιακά με κατάλληλο αίμα δότη (συμπύκνωμα ερυθρών κυττάρων) μέσω καθετήρα ομφαλικής φλέβας.
Μια μετάγγιση ανταλλαγής αίματος είναι απαραίτητη μόνο σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις.

Πώς πραγματοποιείται η φωτοθεραπεία;

Ο παρατεταμένος ίκτερος μπορεί να αντιμετωπιστεί με φωτοθεραπεία εάν η συνολική χολερυθρίνη αυξηθεί πάνω από το όριο φωτοθεραπείας.
Τα νεογέννητα ξαπλώνονται κάτω από ειδικούς λαμπτήρες φθορισμού, σύμφωνα με τους οποίους η αρχή είναι παρόμοια με αυτήν του σολάριουμ.

Τα παιδιά αναποδογυρίζονται σε τακτά χρονικά διαστήματα έτσι ώστε το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος τους να ακτινοβολείται.
Για την προστασία των ματιών από την ακτινοβολία, είναι απαραίτητο τα νεογνά να φορούν προστατευτικά γυαλιά.
Το δέρμα στη συνέχεια ακτινοβολείται με μπλε φως μικρού κύματος με μήκος κύματος 460 νανόμετρα.
Η ακτινοβολία μετατρέπει την αδιάλυτη στο νερό χολερυθρίνη που έχει συσσωρευτεί στο αίμα σε υδατοδιαλυτή μορφή που μπορεί εύκολα να απεκκρίνεται.
Η θεραπεία διαρκεί συνήθως μεταξύ μιας και δύο ημερών, αλλά σε κάθε περίπτωση έως ότου τα επίπεδα χολερυθρίνης πέσουν κάτω από το υπολογισμένο όριο.

Πόσο διαρκεί ο ίκτερος prolongatus;

Εάν υπάρχει ίκτερος prolongatus, το νεογέννητο θα πρέπει να αντιμετωπίζεται αμέσως με φωτοθεραπεία.
Η διάρκεια της θεραπείας είναι μία έως δύο ημέρες, μετά την οποία ο κίτρινος χρωματισμός θα βελτιωθεί γρήγορα.

Η πρόγνωση του ίκτερου prolongatus είναι καλή με κατάλληλη θεραπεία.
Το παιδί κάνει πλήρη ανάρρωση και συνήθως δεν προκύπτει ζημία.

Ποια είναι τα συνοδευτικά συμπτώματα;

Το κύριο σύμπτωμα του ίκτερου prolongatus είναι - όπως και με κάθε μορφή ίκτερου - ο χαρακτηριστικός κίτρινος χρωματισμός του δέρματος, ο οποίος συνήθως μπορεί να φανεί με γυμνό μάτι.
Το κίτρινο χρώμα μπορεί επίσης να φανεί πολύ καθαρά στα μάτια, δηλαδή στο λευκό δέρμα των ματιών (σκληρό χιτώνα).

Ο ήπιος ίκτερος prolongatus, στον οποίο οι τιμές χολερυθρίνης είναι κάτω από την οριακή τιμή, δεν προκαλεί συμπτώματα και - εκτός από το κιτρίνισμα του δέρματος - είναι σε μεγάλο βαθμό ασυμπτωματικό.
Ωστόσο, εάν το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα αυξάνεται πάρα πολύ, η χολερυθρίνη δρα ως κυτταρική τοξίνη και προκαλεί σοβαρές επιπλοκές.
Η αδιάλυτη στο νερό χολερυθρίνη μπορεί στη συνέχεια να διασχίσει το φράγμα αίματος-εγκεφάλου και να κατατεθεί στον εγκέφαλο.

Ως αποτέλεσμα, υπάρχει σοβαρή βλάβη σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου στον εγκέφαλο, μιλάμε για οξεία εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης.
Τα νεογέννητα είναι κουρασμένα, χασμουριούνται συχνά και εμφανίζονται πολύ υπνηλία, γνωστά και ως ληθαργικά.
Η βλάβη στον εγκέφαλο μπορεί επίσης να οδηγήσει σε παύσεις στην αναπνοή, πυρετό, καθώς και μειωμένη συνείδηση ​​και επιληπτικές κρίσεις.

Η τεμπελιά της κατανάλωσης είναι επίσης πολύ αργά σύμπτωμα, η οποία υποδεικνύεται από έντονο ίκτερο.
Η οξεία εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης είναι πολύ συχνά θανατηφόρα.
Εάν τα προσβεβλημένα μωρά επιβιώσουν από την οξεία φάση, εμφανίζεται χρόνια εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης (kernicterus), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές μακροπρόθεσμες επιπτώσεις.

Οι εγκεφαλοπάθειες της χολερυθρίνης, ωστόσο, εμφανίζονται πολύ σπάνια, κυρίως ο ίκτερος prolongatus τρέχει χωρίς συμπτώματα ή μπορεί να αντιμετωπιστεί πολύ καλά με φωτοθεραπεία.

μακροπρόθεσμες συνέπειες στον παρατεταμένο ίκτερο

Η ανεπεξέργαστη ίκτερος prolongatus ή ο ίκτερος prolongatus με πολύ σοβαρή πορεία μπορεί να οδηγήσει σε μακροχρόνιες συνέπειες.
Τα νεογέννητα αναπτύσσουν την κλινική εικόνα μιας χρόνιας εγκεφαλοπάθειας χολερυθρίνης (kernicterus).

Η χολερυθρίνη περνά από το αίμα διαμέσου του αιματοεγκεφαλικού φραγμού στον εγκέφαλο, εναποτίθεται σε ορισμένες περιοχές και προκαλεί σοβαρή βλάβη εκεί.
Τα παιδιά παρουσιάζουν παράλυση των μυών (εγκεφαλική παράλυση), διαταραχές της ακοής και της όρασης και διαταραχές της ψυχικής ανάπτυξης.
Ο Kernicterus συχνά οδηγεί επίσης σε μείωση της νοημοσύνης.
Ο πυρήνας είναι μια σοβαρή ασθένεια που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένου του θανάτου του παιδιού.
Ωστόσο, είναι μια πολύ σπάνια συνέπεια του παρατεταμένου ίκτερου.

Μπορείτε να θηλάσετε ένα μωρό με ίκτερο prolongatus;

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο παρατεταμένος ίκτερος προκαλείται από το θηλασμό.
Στην ιατρική μιλάμε για το λεγόμενο μητρικό γάλα συνεχώς.

Υποψιάζεται ότι ορισμένα συστατικά που μπορούν να βρεθούν στο μητρικό γάλα (πιθανώς το ένζυμο βήτα-γλυκορονιδάση) αναστέλλουν τη διάσπαση της χολερυθρίνης και, ως εκ τούτου, προκαλούν παράταση του ίκτερου.

Ωστόσο, το μητρικό στερεότυπο δεν είναι λόγος να σταματήσει ο θηλασμός.
Ωστόσο, το μωρό θα πρέπει να ελέγχεται στενά από τη μαία μετέπειτα φροντίδα ή γιατρό για αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης, έτσι ώστε η θεραπεία να μπορεί να ξεκινήσει εγκαίρως εάν αυτό είναι απαραίτητο.

Έτσι γίνεται η διάγνωση

Το Icterus prolongatus διαγιγνώσκεται από το χαρακτηριστικό κίτρινο χρώμα του δέρματος.
Η συγκέντρωση της χολερυθρίνης στο αίμα μπορεί να προσδιοριστεί με μια συσκευή με τον αποκαλούμενο διαδερμικό (μέσω του δέρματος) προσδιορισμό χολερυθρίνης.
Η συσκευή συγκρατείται για λίγο στο τριχωτό της κεφαλής του παιδιού και μετράται το κίτρινο χρώμα του δέρματος.

Εάν βρεθούν αυξημένες τιμές κατά τη διάρκεια της διαδερμικής μέτρησης, η χολερυθρίνη προσδιορίζεται με εργαστηριακά διαγνωστικά από το αίμα.
Οι ακόλουθες τιμές αποσαφηνίζονται προκειμένου να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία του παρατεταμένου ίκτερου: ολική χολερυθρίνη, συζευγμένη και μη συζευγμένη χολερυθρίνη.