Ασθένειες αίματος / αιματολογία

ορισμός

Η αιματολογία είναι ένας ειδικός τομέας της εσωτερικής ιατρικής που ασχολείται ιδίως με τη διδασκαλία της υγιούς λειτουργίας του συστήματος αίματος και, με τη σειρά του, των ασθενειών στο αίμα. Η αιματολογία είναι ένας από τους πιο περίπλοκους τομείς της εσωτερικής ιατρικής, καθώς η γνώση σχετικά με τις δυσλειτουργίες του συστήματος αίματος βρίσκεται στα αρχικά θεραπευτικά στάδια και συνήθως αφορά τις καλύτερες κυτταρικές διαδικασίες που δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές.

Το παρακάτω είναι μια επισκόπηση των πιο σημαντικών ασθενειών στην αιματολογία.

Αιματο-ογκολογία

Σε ορισμένες κλινικές, ο τομέας της αιματολογίας και της ογκολογίας (διδασκαλία της ανάπτυξης όγκων) συνδυάζεται στην υπερεντεταγμένη περιοχή της αιματο-ογκολογίας, καθώς η αιματολογία ασχολείται ιδίως με τις διάφορες μορφές λευχαιμίας (καρκίνος του αίματος) και λεμφωμάτων (καρκίνος λεμφαδένα).

Οι πιο σημαντικές αιματο-ογκολογικές ασθένειες περιλαμβάνουν:

  • οξεία μυελοειδής λευχαιμία
  • χρόνια μυελοειδής λευχαιμία
  • οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία
  • χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
  • Λέμφωμα

Επιδημιολογία

Συνολικά, ασθένειες αιματολογικής μορφής / Ασθένειες στο αίμα κάπως σπάνια. Είναι μια εξαίρεση Αναιμία. Αυτά είναι σχετικά κοινά, ειδικά το Σιδηροπενική αναιμία που αντιπροσωπεύει έως και 80% της αναιμίας. ο λευχαιμία και Λέμφωμα αποτελούν ένα σχετικά μικρό ποσοστό των συνολικών ασθενειών. Η μέγιστη συχνότητά τους είναι περίπου 1-2 ανά 100.000 περιπτώσεις ανά έτος. Οι περισσότερες λευχαιμίες εμφανίζονται στη μέση έως τη μεγάλη ηλικία. Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η οποία είναι η πιο κοινή, αποτελεί εξαίρεση Λευχαιμία σε παιδιά είναι.

Σημαντικές ασθένειες του αίματος

Διαταραχές αιμοπεταλίων

Μαζί με τα ερυθροκύτταρα και τα λευκοκύτταρα, τα αιμοπετάλια αποτελούν συστατικά του αίματος.

Εδώ μπορείτε να βρείτε αναλυτικές πληροφορίες για τις ασθένειες των αιμοπεταλίων :

  • Θρομβοφιλία
  • Θρομβοπενία
  • Θρομβοκυττάρωση

Έχετε αυξημένη τάση για αιμορραγία; Ίσως η ασθένεια του Werlhof είναι πίσω από τα παράπονά σας. Μάθετε περισσότερα στο: Η νόσος του Werlhof - είναι ιάσιμη;

Παράγοντας 5 που υποφέρει; Ανεπάρκεια πρωτεΐνης C

Η ασθένεια του παράγοντα 5, επίσης γνωστή ως αντοχή στο APC, είναι μια ασθένεια που επηρεάζει το σύστημα πήξης του σώματος. Το σύστημα πήξης διασφαλίζει ότι σε περίπτωση τραυματισμού, το αίμα θρόμβεται γρήγορα, η αιμορραγία σταματά και η πληγή μπορεί να επουλωθεί.
Ο λεγόμενος παράγοντας 5 είναι μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη που είναι σε μεγάλο βαθμό υπεύθυνη για την πήξη του αίματος. Στην κλινική εικόνα της νόσου του παράγοντα 5, υπάρχει μια μετάλλαξη σε ένα γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την έκφραση αυτού του παράγοντα. Λόγω αυτής της μετάλλαξης, ο παράγοντας εξακολουθεί να υπάρχει, αλλά δεν μπορεί πλέον να αναλυθεί από τη λεγόμενη «ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C». Η ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C ή APC για συντομία, κανονικά διασφαλίζει ότι το αίμα δεν πήζει πολύ γρήγορα και έντονα διαχωρίζοντας τον παράγοντα 5 και καθιστώντας το έτσι αναποτελεσματικό.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα εδώ:

  • Παράγοντας 5 που υποφέρει
  • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης C

Θαλασσαιμία

Η θαλασσαιμία είναι μια κληρονομική ασθένεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιμοσφαιρίνη, ένα πρωτεϊνικό σύμπλεγμα που περιέχει σίδηρο και είναι υπεύθυνο για την ικανότητα πρόσδεσης οξυγόνου των ερυθρών αιμοσφαιρίων, είναι ελαττωματικό. Δεν σχηματίζεται σε επαρκείς ποσότητες ή διασπάται όλο και περισσότερο, με αποτέλεσμα ανεπάρκεια αιμοσφαιρίνης.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της θαλασσαιμίας, είναι μια σοβαρή κλινική εικόνα που, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να είναι θανατηφόρα στην πρώιμη παιδική ηλικία. Η θαλασσαιμία είναι ιδιαίτερα διαδεδομένη στην περιοχή της Μεσογείου. Από εδώ προέρχεται το όνομά του, επειδή η θαλασσαιμία σημαίνει κάτι σαν «μεσογειακή αναιμία». Τα άτομα σε πρώην περιοχές ελονοσίας επηρεάζονται ιδιαίτερα, για παράδειγμα στη Μάλτα, την Κύπρο, την Ελλάδα και τη Σαρδηνία. Αυτό συμβαίνει επειδή η ήπια μορφή θαλασσαιμίας έχει εξελικτικό πλεονέκτημα στις ασθένειες της ελονοσίας. Τα γενετικά ελαττώματα στα ερυθρά αιμοσφαίρια αποτρέπουν τον πολλαπλασιασμό των παθογόνων της ελονοσίας στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ως αποτέλεσμα, οι άνθρωποι είχαν ένα πλεονέκτημα επιβίωσης και η θαλασσαιμία μπόρεσε να εδραιωθεί περαιτέρω στην πορεία της εξέλιξης.

Διαβάστε περισσότερες πληροφορίες για το θέμα εδώ: Θαλασσαιμία

Αναιμία

Η αναιμία είναι ένα κοινό σύμπτωμα. Η αναιμία μπορεί να χωριστεί σε διαφορετικές μορφές:

  • Σιδηροπενική αναιμία
  • μεγαλοβλαστική αναιμία
  • κακοήθης αναιμία
  • αιμολυτική αναιμία
  • απλαστική αναιμία

Στο αντίστοιχο θέμα μπορείτε να μάθετε περισσότερα σχετικά με τη διάγνωση, την αιτία και τη συγκεκριμένη θεραπεία.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα των αιματολογικών ασθενειών / ασθενειών στο αίμα είναι συχνά πολύ μη συγκεκριμένα και κυρίως εκδηλώνονται ως:

  • ωχρότητα
  • κούραση
  • Κακή συγκέντρωση
  • Μείωση της απόδοσης
  • αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη και
  • αυξημένη τάση για αιμορραγία.

πρόβλεψη

Η πρόγνωση αιματο-ογκολογικών παθήσεων / ασθενειών στο αίμα, όπως και οι διάφορες κλινικές εικόνες, είναι πολύ διαφορετική. Το αν η πρόγνωση είναι ευνοϊκή ή δυσμενής εξαρτάται όλο και περισσότερο από το ποιες ακριβείς αλλαγές υπάρχουν στο γενετικό επίπεδο και ποιες προϋπάρχουσες ασθένειες υπάρχουν. Με βάση αυτές τις πληροφορίες, ο αιματολόγος / ογκολόγος μπορεί να αξιολογήσει την πιθανότητα θεραπείας της νόσου του αίματος. Οι ειδικές χρωμοσωμικές αλλαγές προάγουν ακόμη και την επούλωση, για παράδειγμα, της λευχαιμίας, καθώς τα φάρμακα μπορούν να παραχθούν με στοχευμένο τρόπο που αποτρέπει αυτές τις διεργασίες που προάγουν τον καρκίνο.

Αποκατάσταση / προφύλαξη

Υπό αυτήν την έννοια, δεν υπάρχει προφύλαξη κατά των αιματολογικών ασθενειών. Στο πλαίσιο του σίδερο και Ανεπάρκειες βιταμινών Μπορείτε φυσικά να πάρετε συμπληρώματα σιδήρου και / ή βιταμινών για να αποφύγετε την ανεπάρκεια. Δεν υπάρχουν προφυλακτικά μέτρα κατά της ανάπτυξης της λευχαιμίας, καθώς η ανάπτυξη της λευχαιμίας βασίζεται σε μια αλλαγή στη γενετική σύνθεση, και αυτό δεν μπορεί (ακόμη) να επηρεαστεί από εμάς. Μερικοί Μορφές λεμφώματος προκύπτουν σε συνδυασμό με ιογενείς ασθένειες. Ένα παράδειγμα είναι το λεγόμενο λέμφωμα Burkitt, το οποίο αποτελείται από ener Μόλυνση από ιό HI μπορεί να προκύψει. Η τελευταία έρευνα δείχνει ότι όλο και περισσότερες μορφές καρκίνου προκύπτουν ως αποτέλεσμα ιογενών λοιμώξεων. Ωστόσο, αυτά τα αποτελέσματα βρίσκονται ακόμη στην αρχική φάση της έρευνας. Αυτό είναι σημαντικό κατά τη διάρκεια του χημειοθεραπεία διεξάγεται στενός έλεγχος της κατάστασης της λοίμωξης του ασθενούς και εάν υπάρχει λοίμωξη, αυτή αντιμετωπίζεται ευρέως. Η ανεπεξέργαστη λοίμωξη μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο σε έναν ανοσοκατασταλμένο ασθενή μέσα σε λίγες ημέρες. Η ουσία της προφυλακτικής θεραπείας περιλαμβάνει χημειοθεραπεία. Αυτό σημαίνει ότι οι παρενέργειες της χημειοθεραπείας πρέπει να αντιμετωπιστούν. Αυτές περιλαμβάνουν τις συνοδευτικές διαταραχές που αναφέρονται παραπάνω όπως Νεφρά και Ηπατική βλάβη. Έτσι, η συνολική θεραπεία δεν βασίζεται μόνο στις αρχές της αιματο-ογκολογικής θεραπείας, αλλά βασίζεται σε μια διεπιστημονική αρχή θεραπείας στην οποία εμπλέκεται ένας μεγάλος αριθμός διαφορετικών κλάδων.

Περίληψη

ο Αιματολογία / διδασκαλία ασθενειών στο αίμα ασχολείται με την υγιή και ελαττωματική λειτουργία του συστήματος αίματός μας. Οι αιματολογικές ασθένειες είναι πολύ διαφορετικές και πολύπλοκες. Οι πιο σημαντικές ασθένειες περιλαμβάνουν λευχαιμία, λεμφώματα, αναιμία, διαταραχές σχηματισμού αιμοσφαιρίνης και ασθένειες αποθήκευσης. Η θεραπεία αυτών των ασθενειών μπορεί να είναι πολύ απλή από τη μία, αλλά και πολύ περίπλοκη από την άλλη. Ειδικά όταν πρόκειται για το Θεραπεία αιματο-ογκολογικών παθήσεων, όπως η λευχαιμία και το λέμφωμα. Η χημειοθεραπεία και η χημειοακτινοθεραπεία είναι σημαντικοί πυλώνες των εννοιών της αιματο-ογκολογικής θεραπείας και είναι σήμερα απαραίτητοι για την επίτευξη θεραπευτικής επιτυχίας. Η πρόγνωση των αιματολογικών ασθενειών είναι πολύ μεταβλητή και εξαρτάται από πολλούς γενετικούς παράγοντες. Αυτά δεν μπορούν να επηρεαστούν λεπτομερώς. Μόνο οι πληροφορίες σχετικά με το ποιες αλλαγές εμπλέκονται είναι σημαντικές για τη διαδικασία θεραπείας. Τελικά, η αιματολογία είναι ένας τομέας στον οποίο το ερευνητικό φάσμα απέχει πολύ από το να εξαντληθεί. Σίγουρα θα υπάρξουν πολλές αλλαγές σε αυτόν τον τομέα στο μέλλον, όχι μόνο στην αιματολογία / ογκολογία αλλά και στο ολόκληρο το φάρμακο θα αλλάξει.