Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΟΛΑ)

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

Λευχαιμία, καρκίνος λευκού αίματος, ιοί HTLV I και HTLV II, ιός λευχαιμίας ανθρώπινων κυττάρων Ι και II, γερμανικά: Ιός λευχαιμίας ανθρώπινων κυττάρων Τ και ΙΙ, Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας

ορισμός

Τα εκφυλισμένα κύτταρα αυτού του τύπου ανήκουν στα προκαταρκτικά στάδια των λεμφοκυττάρων (λεμφοκύτταρα). Σε αυτόν τον τύπο λευχαιμίας, επίσης, μπορεί να αναμένεται οξεία, δηλ. Ταχεία πορεία της νόσου. Επηρεάζει κυρίως τα πρώτα στάδια της ανάπτυξης των κυττάρων.

συχνότητα

Είναι ο πιο κοινός καρκίνος λευκού αίματος στα παιδιά. Είναι μόνο η πέμπτη πιο συχνή λευχαιμία σε ενήλικες. Ωστόσο, από την ηλικία των 80, καταγράφονται νέες περιπτώσεις παρόμοιες με αυτές της παιδικής ηλικίας.

Μπορείτε να βρείτε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτό το θέμα εδώ: Λευχαιμία σε παιδιά

αιτίες

Οι περισσότερες από τις αιτίες βρίσκονται στο κεφάλαιο της γενικής λευχαιμίας. Σε ΟΛΑ (οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία) παίζουν επίσης Ιοί σημαντικό ρόλο στη δημιουργία. Οι ιοί HTLV I και HTLV II (ιός λευχαιμίας ανθρώπινων τ-κυττάρων Ι και II, Γερμανικά: Ιός λευχαιμίας ανθρώπινων Τ κυττάρων Ι και II) θεωρούνται υπεύθυνοι για την ανάπτυξη αυτού του τύπου λευχαιμίας στην Ιαπωνία και την Καραϊβική. Άλλες αιτίες είναι και πάλι ανωμαλίες (παρεκκλίσεις) στους γονιδιακούς φορείς (χρωμοσώματα). Μια άτυπη σύνδεση (μετατόπιση) μεταξύ των χρωμοσωμάτων 9 και 22, η οποία οδηγεί στο λεγόμενο Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας οδηγεί σε ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των προσβεβλημένων κυττάρων. Ο σχηματισμός του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας που περιγράφεται παραπάνω είναι υπεύθυνος για το 1/5 της ΟΛΛ (οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία) σε ενήλικες και περίπου το 5% του συνόλου της παιδικής ΟΛΛ (οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία).

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα ΟΛΩΝ είναι πολύ διαφορετικό και είναι δύσκολο να περιοριστούν με ακρίβεια. Κατ 'αρχήν, τα συμπτώματα (αναιμία, ευαισθησία σε λοίμωξη, ωχρότητα κ.λπ.) είναι τα ίδια με αυτά του AML (Οξεία μυελοειδής λευχαιμία) εμφανίζεται. Ωστόσο, συμπτώματα όπως ένας πονοκέφαλος ή παράλυση επειδή αυτός ο τύπος λευχαιμίας είναι συχνά ο Μίνινγκες (Μενίγγες) επηρεάζονται. ο Λεμφαδένες είναι επίσης ψηλαφητές συχνότερα από ό, τι με την AML (οξεία μυελογενή λευχαιμία). Υπάρχουν τότε σε ορισμένες περιοχές, π.χ. ψηλάφηση στρογγυλών οβάλ λεμφαδένων στο λαιμό, στη μασχάλη ή στη βουβωνική χώρα.

Χωρίς εξέταση αίματος, η ασθένεια δεν μπορεί να διαγνωστεί αξιόπιστα. Αλλαγές και στις τρεις σειρές κυττάρων αίματος μπορούν να εντοπιστούν στο αίμα:

1. Μείωση στα ερυθρά αιμοσφαίρια (αναιμία)

2. χαμηλά αιμοπετάλια αίματος (θρομβοκυτταροπενία)

3. Αύξηση (λευκοκυττάρωση) και μείωση (λευκοκυτταροπενία) στα λευκά αιμοσφαίρια

Όπως μπορείτε να δείτε, στο λευχαιμία εμφανίζονται πολλά μη ειδικά συμπτώματα που μπορούν να προκαλέσουν υποψίες για την ασθένεια.

διάγνωση

Οι διαδικασίες είναι ίδιες με αυτές που περιγράφονται για την AML (οξεία μυελογενή λευχαιμία). Θα πρέπει λοιπόν να γίνει μετά από κλήρωση αίματος Διαφορετικός αριθμός αίματος από την οποία μπορείτε να διαβάσετε τον ακριβή αριθμό αιμοπεταλίων και ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων.

Αυτό που πρέπει να τονιστεί εδώ είναι η τεράστια σημασία των γενετικών αναλύσεων προκειμένου να εντοπιστούν οι ανωμαλίες στους φορείς γονιδίων (Εκτροπές χρωμοσωμάτων), καθώς αυτά είναι πολύ σημαντικά για την πρόγνωση. Μια διαφορά με την AML (οξεία μυελοειδής λευχαιμία) στα διαγνωστικά είναι ότι με το ALL (οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία), η προσβολή του κεντρικό νευρικό σύστημα πρέπει να προσέξει. Άρα πρέπει να υπάρχουν τρυπήματα του νευρικού νερού (Τρυπήματα CSF) ή Ηχογραφημένες ηχογραφήσεις της κεφαλής (το λεγόμενο CCT) προκειμένου να ανιχνευθεί μια προσβολή των μηνιγγιών ή του νευρικού νερού. Για να αποκτήσετε μεγέθυνση λεμφαδένων για αυτό μάτι Για την ανίχνευση αόρατων περιοχών, πρέπει να γίνονται υπολογιστικές τομογραφικές εικόνες της κοιλιάς, συμπεριλαμβανομένων τυχόν μεγεθύνσεων της κοιλιάς. σπλήνα (Splenomegaie) ή το συκώτι (Ηπατομεγαλία).

σειρά μαθημάτων

Σε αντίθεση με τις χρόνιες λευχαιμίες, τα συμπτώματα οξείας λευχαιμίας αναπτύσσονται εντός σύντομο χρονικό διάστημα. Τα συμπτώματα συχνά εξελίσσονται γρήγορα μέσα σε λίγες μέρες.

Στην αρχή υπάρχουν κυρίως συμπτώματα που οφείλονται στον αυξανόμενο περιορισμό του φυσιολογικού σχηματισμού αίματος. Εκείνοι που πάσχουν τότε υποφέρουν Αναιμία με εντυπωσιακό Χρώμα δέρματος και μειωμένη απόδοση. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών υποφέρουν από διάγνωση κατά τη στιγμή της διάγνωσης Αιμορραγία (π.χ. ούλα και ρινορραγίες) και επαναλαμβανόμενα, σοβαρά Λοιμώξεις. Σχεδόν το 60% είναι ανώδυνο κατά την έναρξη της νόσου Οίδημα λεμφαδένων ή βρείτε μια διευρυμένη σπλήνα.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα στη διεύθυνση: Αναιμία

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, τα κύτταρα της λευχαιμίας «μεταναστεύουν» σε διάφορα όργανα και έτσι εξαπλώνονται σε όλο το σώμα. Πιθανά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν Πόνος στα οστά (σε περίπτωση εμπλοκής των οστών) και ένας πονοκέφαλος (εάν επηρεάζεται το νευρικό σύστημα). Κατά κανόνα, ωστόσο, η διείσδυση στα όργανα πραγματοποιείται μόνο σε προχωρημένο στάδιο. Μόνο περίπου το 9% των ασθενών πάσχουν από λευχαιμία των οργάνων στην αρχή ΟΛΩΝ.

Με την πάροδο του χρόνου συνεχίζει να συμβαίνει συχνά Απώλεια βάρους και απώλεια όρεξης.

Δεδομένου ότι η αγωγή χωρίς οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι πάντα θανατηφόρα γρήγορη έναρξη της θεραπείας απαραίτητος. Επειδή είναι μια πολύ επιθετική ασθένεια, η θεραπεία πρέπει να είναι αντίστοιχα εντατική. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται διάφοροι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες για να σχηματίσουν το λεγόμενο "Πολυχημειοθεραπεία"Σε συνδυασμό.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα στη διεύθυνση: χημειοθεραπεία

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας μπορούν να παρατηρηθούν διάφορες παρενέργειες. Συχνά στην αρχή Ναυτία και έμετος στο προσκήνιο. Συχνά υπάρχει φλεγμονή του στοματικού βλεννογόνου (βλεννογονίτιδα).

Αργότερα, οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από σοβαρές, μερικές φορές απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις. Αργότερα, π.χ.Υπάρχουν επίσης προσωρινή βλάβη των νεύρων ή των νεφρών.

Συνήθως η διάρκεια της θεραπείας είναι περίπου ενάμισι έως δύο χρόνια.

ΟΛΑ στα παιδιά

Περίπου το 80% των παιδικών λευχαιμιών ανήκουν στην ομάδα των οξέων λεμφικών λευχαιμιών. Έτσι η ασθένεια είναι η πιο συχνός καρκίνος του αίματος στα παιδιά. Συνολικά, αντιπροσωπεύει ακόμη και περίπου το ένα τρίτο όλων των παιδικών καρκίνων! Με περίπου 500-600 νέες περιπτώσεις κάθε χρόνο, εξακολουθεί να είναι μία από τις σπάνιες ασθένειες.

Εκείνοι που επηρεάζονται αναπτύσσουν τα πρώτα συμπτώματα μέσα σε λίγες εβδομάδες. Πολλά παιδιά τείνουν να αποτυγχάνουν στην αρχή μη συγκεκριμένα παράπονα επί. Αυτά περιλαμβάνουν αυξημένη Κούραση, πυρετός ή εμφανώς ανοιχτόχρωμο δέρμα. Συγκεκριμένα, τα μικρά παιδιά χάνουν συχνά το ενδιαφέρον τους να παίζουν και εμφανίζονται «θαμπό».

Δεν είναι ασυνήθιστο να είναι μικροί, στρογγυλοί Αιμορραγία του δέρματος ανακαλύπτω. Ο γιατρός στη συνέχεια μιλά για "Πετέκια“.

Δεδομένου ότι τα κύτταρα της λευχαιμίας επηρεάζουν επίσης το ανοσοποιητικό σύστημα, πολλοί από τους νέους ασθενείς πάσχουν από επαναλαμβανόμενες, μερικές φορές αυστηρός Λοιμώξεις.

Κατ 'αρχήν, το ALL, ειδικά με μικρά παιδιά, είναι ένα πραγματικό «χαμαιλέοντα» με πολλά διαφορετικά συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν π.χ. Πόνος στα οστά ή δυσφορία στην άνω κοιλιακή χώρα.

Υπάρχουν π.χ. Εάν οι εξετάσεις αίματος υποδεικνύουν ΟΛΕΣ, η διάγνωση επιβεβαιώνεται από το Παρακέντηση μυελού των οστών.

Σε αυτό το σημείο το αργότερο, τα προσβεβλημένα παιδιά θα μεταφερθούν σε ένα εξειδικευμένη παιδική κλινική (Παιδιατρική Ογκολογία / Αιματολογία).

Μεταγενέστερες εξετάσεις, όπως Υπέρηχος ή μαγνητική τομογραφία, είναι απαραίτητα για τον επερχόμενο σχεδιασμό θεραπείας και μπορεί να αποκλείσει την προσβολή άλλων οργάνων.

Το ένα είναι απαραίτητο ξεκινήστε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό, καθώς ΟΛΟ προχωρά γρήγορα και, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, οδηγεί σε θάνατο σε σύντομο χρονικό διάστημα. Το επίκεντρο της θεραπείας είναι το χημειοθεραπεία. Τα λευχαιμικά κύτταρα μπορούν πολύ συχνά να κατασταλούν συνδυάζοντας διαφορετικές ουσίες. Επιπλέον, ακτινοβολία, αντισώματα ή μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών μπορούν να χρησιμοποιηθούν.

Ευτυχώς, η πρόγνωση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά έχει βελτιωθεί σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες. Ετσι είναι 5 χρονια μετά τη διάγνωση, για παράδειγμα 90% χωρίς ασθένειες!

θεραπεία

Είναι επίσης τα ίδια σχήματα όπως για το AML (ΕΝΑ.γατάκι Μyeloic ΜΕΓΑΛΟ.ευκαιμία), δηλαδή χημειοθεραπεία, δωρεά ξένων ή αυτο-βλαστικών κυττάρων (ακόμα πειραματικό).

Μια διαφορά με το AML (έναγατάκι Μyeloic ΜΕΓΑΛΟ.ευκαιμία) συνίσταται στο γεγονός ότι η ΟΛΕΣ (ΕΝΑ.γατάκι μεγάλουφατικός ΜΕΓΑΛΟ.ευκαιμία), πρέπει επίσης να ληφθούν υπόψη οι μηνιγγίνες. Επομένως, θα πρέπει επίσης να χορηγείτε φάρμακα που χορηγούνται απευθείας επί τόπου και να εργάζονται επί τόπου, όπως αυτό Μεθοτρεξάτηή σκέφτεστε να ακτινοβολήσετε την πληγείσα περιοχή. Και πάλι, το φάρμακο παίζει ρόλο Ιματινίμπη παίζει σημαντικό ρόλο εάν το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας που περιγράφεται παραπάνω είναι υπεύθυνο για τον όγκο. Τα τελευταία χρόνια το χημειοθεραπεία εξαιρετικά αποτελέσματα στη θεραπεία της ΟΛΕΣ (ΕΝΑ.γατάκι μεγάλουφατικός ΜΕΓΑΛΟ.ευκαιμία).

Μπορείτε να βρείτε περισσότερα σχετικά με αυτό το θέμα: Παρενέργειες χημειοθεραπείας

Πιθανότητες ανάκαμψης

Δεδομένου ότι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) είναι μια πολύ μικτή κλινική εικόνα, μπορεί να είναι δεν υπάρχουν γενικά έγκυρες δηλώσεις σχετικά με την πρόγνωση ή μείωση του προσδόκιμου ζωής.

Με την πάροδο του χρόνου, ωστόσο, ορισμένα λεγόμενα "Παράγοντες κινδύνου" να καθιερωθεί. Με απλά λόγια, αυτοί οι παράγοντες επιτρέπουν μια κατά προσέγγιση εκτίμηση του πόσο καλά ανταποκρίνεται η ασθένεια στη θεραπεία και πόσο υψηλός είναι ο κίνδυνος υποτροπής της νόσου (υποτροπή).

Επειδή βασικά: το καλύτερο είναι Απόκριση θεραπείας, τόσο καλύτερες είναι οι πιθανότητες ανάκαμψης. Επομένως, πριν από την έναρξη της θεραπείας, οι πιθανοί παράγοντες κινδύνου εντοπίζονται προσεκτικά και η θεραπεία προσαρμόζεται ανάλογα.

Οι ακόλουθοι παράγοντες κινδύνου παίζουν ρόλο στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία:

1. Ηλικία

παιδιά μεταξύ των ηλικιών 2 και 10 ετών καλύτερη πρόβλεψη. Επιπλέον, η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι η πιο κοινή μορφή λευχαιμίας σε αυτήν την ηλικιακή ομάδα!

Μια ασθένεια πρέπει να αξιολογείται μάλλον δυσμενώς πριν από το 1ο έτος της ζωής και μετά το 50ο έτος της ζωής. Επιπλέον, με την ηλικία, ο αριθμός των άλλων Προϋπάρχουσα ασθένεια, όπως. Η υψηλή αρτηριακή πίεση ή ο διαβήτης αυξάνεται. Οποιεσδήποτε προηγούμενες ασθένειες αυτού του είδους μπορούν να μειώσουν την ανεκτικότητα της επιθετικής θεραπείας λευχαιμίας.

2. δευτερεύων τύπος

Υπάρχουν πολλές υποομάδες στην κλινική εικόνα της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας. Για να γίνει αυτή η ακριβής ταξινόμηση, α Ανοσοτυπικός. Σε αυτήν την πολύπλοκη διαδικασία, τα κύτταρα της λευχαιμίας αποδίδονται σε ένα ακριβές επίπεδο στη σειρά των κυττάρων του αίματος. Υπάρχουν π.χ. Λευχαιμίες που προέρχονται από τα Β λεμφοκύτταρα, τα λεγόμενα "Λευχαιμία Β-κυττάρων" Από την άλλη πλευρά, τα κακοήθη καρκινικά κύτταρα μπορούν επίσης να προέρχονται από τα Τ λεμφοκύτταρα. Τότε κάποιος μιλά για "Λευχαιμία Τ κυττάρων'.

Οι περαιτέρω ταξινομήσεις της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι πολύπλοκες και πολυεπίπεδες και μάλιστα κάνουν κάποιους επαγγελματίες του ιατρικού ιδρώτα. Κατ 'αρχήν, ωστόσο, οι ακόλουθοι υπότυποι θεωρούνται λιγότερο καλοί:

• pro-B-ALL
• νωρίς T-ALL
• ώριμη T-ALL

3. Σχέδιο προσβολής

Κατά τη διάρκεια της νόσου, τα κύτταρα της λευχαιμίας μπορούν κατ 'αρχήν όλα τα όργανα και τις περιοχές του σώματος προσβεβλημένος. Όσο λιγότερο διαδεδομένη είναι η ασθένεια στο σώμα όταν διαγνωστεί για πρώτη φορά, τόσο καλύτερες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης. Έχει λευχαιμία π.χ. Εάν κάποια μέρη του νευρικού συστήματος, όπως οι μηνιγγίνες, έχουν ήδη προσβληθεί (μηνιγγίωση leucaemica), η πρόγνωση είναι μάλλον δυσμενής.

4. Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων

Λευκοκύτταρα, πιο γνωστά ως "λευκά αιμοσφαίρια«Παίξτε σημαντικό ρόλο στην πορεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας. Εάν αυξηθούν μαζικά στην αρχή, αυτό υποδηλώνει μια επιθετική μορφή της νόσου και, μακροπρόθεσμα, μια φτωχή πρόγνωση.

Συνοπτικά, ωστόσο, πρέπει να δηλωθεί ότι η πρόγνωση του ALL im Ατομική περίπτωση πρέπει να καθοριστεί. Οι γενικές δηλώσεις σχετικά με το προσδόκιμο ζωής είναι σχεδόν αδύνατες με μια τόσο περίπλοκη ασθένεια και μπορούν να εξεταστούν μόνο με ατομική εξέταση πολλών πτυχών.