Παθολογίας

Η πνευμονική ίνωση

Τι είναι η πνευμονική ίνωση;

Με πνευμονική ίνωση Λόγω διαφόρων παραγόντων, υπάρχει μια μη αναστρέψιμη (μη αναστρέψιμη) αλλαγή στον πνευμονικό ιστό. Υπό ίνωση κατανοεί κανείς την αύξηση του συνδετικού ιστού σε ένα όργανο.

Αυτό είναι ιδιαίτερα προβληματικό στους πνεύμονες επειδή οι πνεύμονες χάνουν τη φυσική τους ελαστικότητα λόγω της αύξησης του συνδετικού ιστού. Πρέπει να ασκηθεί περισσότερη δύναμη στις κινήσεις αναπνοής στο στήθος. Η διέλευση οξυγόνου από τις κυψελίδες στα αιμοφόρα αγγεία καθίσταται επίσης πιο δύσκολη από την αυξανόμενη στιβάδα του συνδετικού ιστού. Επομένως, η συγκέντρωση οξυγόνου στο αίμα μειώνεται.

Οι συνέπειες είναι σημαντικά μειωμένη απόδοση και ακόμη και δύσπνοια, ακόμη και σε ηρεμία. Η πνευμονική ίνωση είναι επομένως μια σοβαρή χρόνια ασθένεια.

Αιτίες της πνευμονικής ίνωσης

Υπάρχουν πολλές αιτίες πνευμονικής ίνωσης. Πρώτα γίνεται διάκριση μεταξύ γνωστών και άγνωστων αιτιών. Δυστυχώς, μια αιτία για την πνευμονική ίνωση δεν μπορεί να βρεθεί σε μεγάλο αριθμό ασθενών. Στη συνέχεια κάποιος μιλάει για ένα ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση. Εκτός από άγνωστες αιτίες, υπάρχουν επίσης πολλά ερευνητικά αίτια για πνευμονική ίνωση.

Αυτό περιλαμβάνει την αναπνοή σε επιβλαβείς ουσίες όπως αμίαντο ή χαλαζία. Αλλά και ο καπνός του τσιγάρου μπορεί να προκαλέσει πνευμονική ίνωση. Αυτό ισχύει επίσης για ορισμένα φάρμακα, π.χ. Φάρμακα χημειοθεραπείας ή αμιωδαρόνη, αυτό χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ακανόνιστου καρδιακού παλμού.

Πρέπει να είναι το στήθος ως μέρος της θεραπείας με καρκίνο Η ακτινοβολία μπορεί επίσης να βλάψει τους πνεύμονες και να οδηγήσει σε ίνωση.

Για ορισμένες ρευματικές ασθένειες όπως Η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή ο ερυθηματώδης λύκος κινδυνεύουν επίσης να αναπτύξουν πνευμονική ίνωση. Αυτό ισχύει επίσης για ασθένειες όπως η αμυλοείδωση ή σαρκοειδή. Ειδικά στα σαρκοειδή, οι πνεύμονες εμπλέκονται συχνά, οι οποίοι, εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία, οδηγούν τελικά σε πνευμονική ίνωση.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την αμυλοείδωση, δείτε αυτό το θέμα: Ασθένειες αποθήκευσης - τι υπάρχουν;

Υπάρχουν κληρονομικές αιτίες;

Ναι, υπάρχουν επίσης κληρονομικές αιτίες πνευμονικής ίνωσης.
Ειδικά με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) Οι γενετικοί παράγοντες παίζουν ρόλο. Σε ιδιοπαθή μορφές πνευμονικής ίνωσης, δεν μπορεί να προσδιοριστεί σαφής σκανδάλη. Ωστόσο, τώρα γνωρίζουμε ότι υπάρχει μια συγκεκριμένη συσσώρευση αυτής της ασθένειας σε οικογένειες αυτών που πλήττονται. Συνεπώς, είναι λογικό ότι οι γενετικοί ή κληρονομικοί παράγοντες παίζουν επίσης ρόλο. Ωστόσο, αυτό δεν έχει ακόμη διερευνηθεί λεπτομερώς.

Είναι ακριβώς ότι οι συγγενείς των ίδιων των ασθενών έχουν Διάθεση έχουν πνευμονική ίνωση, δηλαδή είναι ελαφρώς πιο ευαίσθητα στην ασθένεια από τον κανονικό πληθυσμό. Ωστόσο, δεν χρειάζεται απαραίτητα να αναπτύξετε πνευμονική ίνωση. Ωστόσο, είναι σημαντικό τα άτομα με γενετική διάθεση στην πνευμονική ίνωση να μην καπνίζουν σε καμία περίπτωση. Με την κατανάλωση νικοτίνης έχετε πολύ υψηλότερο κίνδυνο εξάπλωσης της νόσου.

Διαβάστε επίσης: Πώς να σταματήσετε το κάπνισμα

Πνευμονική ίνωση μετά από ακτινοβολία

Η ακτινοβολία είναι μερικές φορές απαραίτητη για τη θεραπεία ασθενειών του όγκου.
Σε περίπτωση καρκίνου του μαστού, του πνεύμονα ή του λεμφαδένα, μπορεί να είναι απαραίτητη η ακτινοβολία στην περιοχή του θώρακα. Ακόμα κι αν ο όγκος και η αντίστοιχη λεμφική παροχέτευση μπορούν να ακτινοβοληθούν πολύ ακριβώς σήμερα, ο πνευμονικός ιστός μερικές φορές επηρεάζεται επίσης. Κατά τη διάρκεια του πολλαπλασιασμού του συνδετικού ιστού, μπορεί να αναπτυχθεί μη αναστρέψιμη (= μη αναστρέψιμη) πνευμονική ίνωση.

Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτό: Μακροχρόνιες επιδράσεις μετά από θεραπεία με ακτινοβολία

Πνευμονική ίνωση και ρευματισμοί

Οι πνευμονικές παθήσεις στα ρευματικά δεν είναι ασυνήθιστες. Επιπλέον, τα αντιρευματικά φάρμακα μπορούν επίσης να βλάψουν τους πνεύμονες.
Σε περίπτωση παραπόνων όπως βήχας ή δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης, θα πρέπει να σκεφτείτε αμέσως την πνευμονική βλάβη. Η πνευμονική ίνωση μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις ασθένειες του ρευματικού τύπου.

Επηρεάζει κυρίως ασθενείς με σκληρόδερμα ή ερυθηματώδη λύκο. Αλλά ένας ασθενής με ρευματοειδή αρθρίτιδα, η τυπική ρευματοειδής αρθρίτιδα, μπορεί επίσης να αναπτύξει μια πνευμονική νόσο. Το κάπνισμα και η θεραπεία με ειδικά φάρμακα θεωρούνται παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη πνευμονικής ίνωσης (Αναστολείς TNF). Αυτή η μορφή πνευμονικής ίνωσης μπορεί να αντιμετωπιστεί μέσω ρευματισμών με κορτιζόνη ή άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Μπορεί επίσης να σας ενδιαφέρει: Ρευματοειδής αρθρίτιδα

Πνευμονική ίνωση μετά από χημειοθεραπεία

Ως μέρος της θεραπείας του καρκίνου, οι ασθενείς συχνά πρέπει να υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία εκτός από την ακτινοβολία. Ακόμα κι αν αυτό μπορεί να θεραπεύσει τον ασθενή του καρκίνου, είναι πιθανό η χημειοθεραπεία να έχει μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Αυτό είναι καλύτερα να μελετηθεί Βλεομυκίνη.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης πνευμονικής ίνωσης κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας είναι ιδιαίτερα υψηλός με υψηλές δόσεις, με συνδυασμένες θεραπείες με άλλα φάρμακα που είναι επιβλαβή για τους πνεύμονες, σε ηλικιωμένους ασθενείς, με επιπλέον ακτινοβολία στην περιοχή του θώρακα και μειωμένη νεφρική λειτουργία.

Διαβάστε επίσης: Παρενέργειες χημειοθεραπείας

Αναγνωρίζω την πνευμονική ίνωση από αυτά τα συμπτώματα

Στα αρχικά στάδια, τα συμπτώματα της πνευμονικής ίνωσης είναι συχνά μη ειδικά. Με χρόνιο βήχα και αυξανόμενη δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης, θα πρέπει να σκεφτούμε μια πνευμονική νόσο.
Κυρίως είναι ένας ξηρός, κνησμός βήχας. Ωστόσο, μπορεί επίσης να εμφανιστεί πυρετός. Τότε μερικές φορές γίνεται λάθος διάγνωση της πνευμονίας.
Όπως και με άλλες προχωρημένες ασθένειες των πνευμόνων, οι ασθενείς με πνευμονική ίνωση τελικού σταδίου υποφέρουν από δύσπνοια ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας.

Περισσότερες πληροφορίες είναι διαθέσιμες εδώ: Συμπτώματα πνευμονίας

Διάγνωση πνευμονικής ίνωσης

Η πνευμονική ίνωση είναι μια πολύ διαφορετική ασθένεια και επομένως συχνά δεν είναι εύκολο να διαγνωστεί. Ωστόσο, τα συμπτώματα όπως χρόνιος βήχας και Δυσκολία στην αναπνοή κατά την άσκηση. Στην αναισθησία, μπορείτε στη συνέχεια να προσδιορίσετε συγκεκριμένα εάν υπάρχουν ενεργοποιητές πνευμονικής ίνωσης. Η φυσική εξέταση ακολουθείται από μια σειρά εξετάσεων.

Η πρώτη εξέταση θα είναι σίγουρα ένας έλεγχος της λειτουργίας των πνευμόνων. Αυτό μπορεί ακόμη και να γίνει στο γραφείο ενός οικογενειακού γιατρού. Εδώ επιβεβαιώνεται η υποψία πνευμονικής ίνωσης. Στη συνέχεια, το μονοπάτι συνεχίζεται με τον ειδικό. Αυτό είναι όπου οι μελέτες απεικόνισης είναι σαν Εικόνα ακτίνων Χ και ένα Υπολογιστική τομογραφία διεξήχθη. Η υπολογιστική τομογραφία υψηλής ανάλυσης είναι το πιο σημαντικό διαγνωστικό εργαλείο. Ένα αξιοσημείωτο εύρημα σε αυτήν την εξέταση αποκλείει την πνευμονική ίνωση.

Μπορεί επίσης να σας ενδιαφέρει: Η δοκιμή πνευμονικής λειτουργίας

Ακτινογραφία των πνευμόνων

Στην περίπτωση της πνευμονικής ίνωσης, η συμβατική ακτινογραφία θώρακος συνήθως εμφανίζει ανωμαλίες. Οι ακτινολόγοι το αναφέρουν ως Σχεδιασμός πολλαπλασιασμού η δομή των πνευμόνων. Στην πραγματικότητα, πρέπει πνευμονικός ιστός γεμάτος με αέρα στην ακτινογραφία αντιπροσωπεύουν μαύρο, άσπρο εμφανίζομαι Αιμοφόρα αγγεία και Σεπτικό συνδετικού ιστού.

Στην περίπτωση της πνευμονικής ίνωσης, υπάρχει αυξημένη αναδιαμόρφωση του συνδετικού ιστού του πνευμονικού ιστού. Αυτή η αύξηση του συνδετικού ιστού μπορεί να φανεί στην ακτινογραφία. Η εξέταση της επιλογής για επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι υπολογιστική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (CT).

Διαβάστε επίσης:

Ακτινογραφία του θώρακα
CT των πνευμόνων

Θεραπεία και θεραπεία της πνευμονικής ίνωσης

Η αναδιαμόρφωση του συνδετικού ιστού του πνευμονικού ιστού στο πλαίσιο της πνευμονικής ίνωσης είναι συνήθως μη αναστρέψιμη. Δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία για τις περισσότερες μορφές πνευμονικής ίνωσης. Σημαντικοί θεραπευτικοί στόχοι είναι συνεπώς η πρόληψη της περαιτέρω εξέλιξης της νόσου με την εξάλειψη πιθανών σκανδαλισμών και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής με τη θεραπεία των συμπτωμάτων όσο το δυνατόν αποτελεσματικότερα.

Εάν είναι γνωστά τα αίτια της πνευμονικής ίνωσης, θα πρέπει να εξαλειφθούν. Πρέπει να ξεκινήσει αλλαγή εργασίας για ασθενείς που εισπνέουν σκόνη λόγω της εργασίας τους.
Εάν η αιτία είναι μια ρευματική νόσος, αυτή θα πρέπει να αντιμετωπίζεται όσο το δυνατόν βέλτιστα.
Η ίδια η πνευμονική ίνωση συχνά έχει ένα φλεγμονώδες συστατικό, γι 'αυτό πολλοί ασθενείς αντιμετωπίζονται με κορτιζόνη.

Ωστόσο, ασθενείς με ιδιοπαθή μορφή πνευμονικής ίνωσης συνήθως ανταποκρίνονται λιγότερο καλά στη θεραπεία. Υπάρχουν τώρα νεότερα φάρμακα που έχουν εγκριθεί για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς μορφής όπως Πιρφενιδόνη και Νιντεντανίμ. Με αυτά προσπαθεί να αποτρέψει μια περαιτέρω πρόοδο της νόσου.

Η τελευταία επιλογή για νέους ασθενείς με πνευμονική ίνωση τελικού σταδίου είναι η μεταμόσχευση πνευμόνων. Για συμπτωματική θεραπεία, όλοι οι ασθενείς από ένα συγκεκριμένο στάδιο και μετά λαμβάνουν μακροχρόνια θεραπεία οξυγόνου, στην οποία οι ασθενείς λαμβάνουν συμπληρωματικό οξυγόνο σχεδόν όλη την ημέρα.

Είναι η πνευμονική ίνωση ιάσιμη;

Η πνευμονική ίνωση δεν είναι ιάσιμη μέχρι σήμερα.
Οι αλλαγές του συνδετικού ιστού που έχουν ήδη πραγματοποιηθεί στους πνεύμονες είναι επίσης μη αναστρέψιμες. Επιπλέον, εξαρτάται από την αιτία της πνευμονικής ίνωσης κατά πόσον η ασθένεια μπορεί να σταματήσει κατά την εξέλιξή της. Στις ιδιοπαθή μορφές, η αιτία πνευμονικής ίνωσης δεν είναι γνωστή. Επομένως, δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία. Η ασθένεια συνήθως εξελίσσεται. Δεν υπάρχει θεραπεία σε αυτό το σημείο.

Η επιστήμη φυσικά εργάζεται για να συνεχίσει να ερευνά νέα φάρμακα που μπορούν τουλάχιστον να επιβραδύνουν σημαντικά την πορεία της νόσου. Ωστόσο, μέχρι στιγμής δεν έχει σημειωθεί έρευνα.
Αυτό είναι ιδιαίτερα αγχωτικό για τους νέους ασθενείς, καθώς το προσδόκιμο ζωής μειώνεται σημαντικά. Η μόνη ελπίδα για αυτούς τους ασθενείς είναι η μεταμόσχευση πνευμόνων. Με τη μεταμόσχευση, οι ασθενείς αποκτούν σημαντικά περισσότερη ποιότητα ζωής και επίσης λίγο περισσότερη ζωή. 5 χρόνια μετά τη μεταμόσχευση πνεύμονα, το 70% των παραληπτών μοσχεύματος είναι ακόμα ζωντανό και νέα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα έχουν βελτιώσει σταθερά αυτόν τον αριθμό. Λόγω της έλλειψης οργάνων δότη και της σοβαρότητας της επέμβασης, ωστόσο, η μεταμόσχευση πνευμόνων είναι μόνο μια επιλογή για λίγα άτομα.

Περισσότερες πληροφορίες για το θέμα είναι διαθέσιμες εδώ: Η μεταμόσχευση πνευμόνων

Στάδια πνευμονικής ίνωσης

Στα αρχικά στάδια της πνευμονικής ίνωσης, οι ασθενείς αρχικά υποφέρουν μόνο από βήχα και δύσπνοια όταν ασκούνται.

Τις περισσότερες φορές, ωστόσο, η ασθένεια συνεχίζει να αναπτύσσεται. Στα προχωρημένα στάδια, τα συμπτώματα είναι πιο σοβαρά. Η έλλειψη οξυγόνου στο αίμα οδηγεί σε κυάνωσις (Μπλε χρώμα των χειλιών). Ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας, οι ασθενείς δυσκολεύονται να αναπνεύσουν. Η χωρητικότητα φορτίου είναι εξαιρετικά περιορισμένη. Η αυξημένη πίεση στην πνευμονική κυκλοφορία βάζει επίσης άγχος στη δεξιά καρδιά.

Το τελικό στάδιο της πνευμονικής ίνωσης είναι ένας «κηρήθρα πνεύμονας», ο πνευμονικός ιστός έχει υποχωρήσει τόσο πολύ που έχει αντικατασταθεί σε μεγάλο βαθμό από κοιλότητες του συνδετικού ιστού.

Μπορεί επίσης να σας ενδιαφέρει αυτό το θέμα: Πλευρικό μεσοθηλίωμα

Πορεία της νόσου της πνευμονικής ίνωσης

Η πνευμονική ίνωση δεν είναι μια ομοιόμορφη κλινική εικόνα. Αντίθετα, είναι ένας συλλογικός όρος για πολλές ασθένειες στις οποίες υπάρχει αύξηση του συνδετικού ιστού στους πνεύμονες. Η πορεία της νόσου είναι επομένως πολύ διαφορετική. Κυρίως εξαρτάται από το αν μπορείτε να προσδιορίσετε και να εξαλείψετε τον παράγοντα ενεργοποίησης. Ακόμα κι αν στις περισσότερες περιπτώσεις δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία και η αναδιαμόρφωση του συνδετικού ιστού είναι μη αναστρέψιμη, μια έγκαιρη διάγνωση είναι σημαντική για την προώθηση ενός φιλικού προς τους πνεύμονες τρόπου ζωής. Το κάπνισμα επιταχύνει πάρα πολύ την πορεία της νόσου. Συνιστάται η απόλυτη αποχή νικοτίνης σε ασθενείς με πνευμονική ίνωση.

Μπορεί επίσης να σας ενδιαφέρει: Σταματήστε το κάπνισμα - Αλλά πώς;

Η αιτία της ιδιοπαθούς μορφής πνευμονικής ίνωσης είναι άγνωστη. Η ασθένεια είναι συνήθως χρόνια προοδευτική, πράγμα που σημαίνει ότι εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται και στο τελικό στάδιο οι ασθενείς υποφέρουν από δύσπνοια ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας. Η μακροχρόνια θεραπεία οξυγόνου είναι απαραίτητη. Η αυξανόμενη πίεση στην πνευμονική κυκλοφορία αυξάνει το άγχος στο δεξί μισό της καρδιάς. Οι ασθενείς στη συνέχεια υποφέρουν από καρδιακή ανεπάρκεια της δεξιάς. Στο τελικό στάδιο της πνευμονικής ίνωσης, οι ασθενείς είναι πολύ σοβαρά άρρωστοι και δύσκολα μπορούν να σηκωθούν από το κρεβάτι. Οι περισσότεροι ασθενείς τελικού σταδίου πεθαίνουν.

Προσδόκιμο ζωής με πνευμονική ίνωση

Η πρόγνωση της πνευμονικής ίνωσης εξαρτάται κυρίως από την αιτία της. Εάν η σκανδάλη είναι γνωστή και μπορεί να απενεργοποιηθεί νωρίς, η πρόγνωση είναι καλύτερη. Ωστόσο, εάν πρόκειται για ιδιοπαθή μορφή, η πρόοδος της οποίας είναι δύσκολο να αποφευχθεί, η πρόγνωση είναι κακή.

Βασικά, η πνευμονική ίνωση είναι μια σοβαρή ασθένεια που συνήθως οδηγεί σε σημαντική επιδείνωση της ποιότητας ζωής. Το προσδόκιμο ζωής είναι επίσης σημαντικά περιορισμένο. Συνήθως δύο έως πέντε χρόνια μετά τη διάγνωση, καθώς δυστυχώς δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία για τις περισσότερες μορφές. Η μεταμόσχευση πνευμόνων είναι επομένως συνήθως η μόνη ελπίδα για νεότερους ασθενείς με πνευμονική ίνωση.

Διαβάστε το άρθρο μας σχετικά με αυτό: Προσδόκιμο ζωής με πνευμονική ίνωση

Αυτή είναι η πνευμονική ίνωση τελικού σταδίου

Οι ασθενείς με τελική πνευμονική ίνωση είναι πολύ σοβαρά άρρωστοι. Τα περισσότερα από αυτά πεθαίνουν.
Οι ασθενείς κοιμούνται. Υποφέρετε από δύσπνοια ακόμη και σε ξεκούραση. Τα χείλη είναι αποχρωματισμένα μπλε (κυάνωση). Η σωματική πίεση είναι σχεδόν αδύνατη πλέον. Όλοι οι ασθενείς εξαρτώνται από πρόσθετο οξυγόνο σχεδόν κάθε λεπτό. Αυτό είναι επίσης δυνατό στο σπίτι ως μέρος της μακροχρόνιας θεραπείας με οξυγόνο.
Λόγω του αυξημένου στρες στη δεξιά καρδιά, οι ασθενείς πάσχουν επίσης από συμπτώματα δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας με οίδημα στα πόδια, συμφόρηση φλεβών του λαιμού και ασκίτη λόγω συμφορητικού ήπατος. Οι μεταμοσχεύσεις πνευμόνων δεν είναι πλέον δυνατές σε ένα τέτοιο στάδιο, έτσι οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν κατά τη διαδικασία.

Είναι μεταδοτική η πνευμονική ίνωση;

Όχι, η πνευμονική ίνωση δεν προκαλείται από ιούς ή βακτήρια. Επομένως, δεν είναι δυνατή η μόλυνση.
Ωστόσο, η πνευμονική ίνωση μπορεί να αναπτυχθεί εάν εισπνέετε αμίαντο ή σκονισμένους καπνούς όπως κάνει κάποιος άλλος. Αυτά τα δηλητήρια βλάπτουν τους πνεύμονες όλων. Ωστόσο, η επαφή με ασθενείς με πνευμονική ίνωση δεν είναι μεταδοτική. Ακόμη και με την ιδιοπαθή μορφή, εδώ η αιτία της πνευμονικής ίνωσης είναι άγνωστη, πιστεύει κανείς περισσότερους από γενετικούς παράγοντες, μια μολυσματική ασθένεια είναι σχεδόν αδύνατη.