Ανατομία-Λεξικό

Alpha-1 αντιτρυψίνη

εισαγωγή

Η άλφα-1-αντιτρυψίνη είναι μία από τις πρωτεϊνικές δομές, δηλαδή πρωτεΐνες που κολυμπούν στον ορό του αίματος. Το όνομα προέρχεται από την έρευνα που χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό αυτών των πρωτεϊνών. Σε ένα Ηλεκτροφόρηση ορού πρωτεΐνης Αυτές οι πρωτεΐνες είναι στην ομάδα άλφα-1.

Η άλφα-1-αντιτρυψίνη είναι ανταγωνιστής της τρυψίνης, ενός ενζύμου που διασπά τις πρωτεΐνες. Αυτή η θρυψίνη, η οποία είναι επιβλαβής στο αίμα, αναστέλλεται έτσι από την άλφα-1 αντιτρυψίνη. Επειδή η άλφα-1-αντιτρυψίνη όχι μόνο αναστέλλει την τρυψίνη, αλλά και άλλα ένζυμα, ονομάζεται επίσης αναστολέας πρωτεάσης.

Περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να βρείτε εδώ: Τρυψίνη

Ρόλος, λειτουργίες και χρήσεις της άλφα-1-αντιτρυψίνης

Η άλφα-1-αντιτρυψίνη είναι ένας αναστολέας των ενζύμων που διαχωρίζουν τις πρωτεΐνες. Ανήκει στις πρωτεΐνες του Οικογένεια Serpinπου κωδικοποιούνται στα γονίδια Serpine.

Τα ένζυμα που διαχωρίζουν τις πρωτεΐνες όπως η τρυψίνη είναι σημαντικά βοηθήματα στην πέψη, ενώ αυτά είναι επιβλαβή στο αίμα. Οι πρωτεΐνες του ορού στο αίμα που χρειάζεται το σώμα μπορούν να καταστραφούν και αυτό αποτρέπεται από την άλφα-1-αντιτρυψίνη.

Οι πρωτεΐνες ορού είναι μια μεγάλη ομάδα διαφορετικών πρωτεϊνών που μπορούν να χωριστούν σε διαφορετικές υποομάδες σε μελέτες. Έχετε, μεταξύ άλλων, Εργασίες στην άμυνα του ανοσοποιητικού και το Πήξης του αίματος του σώματος. Οι περισσότερες από αυτές τις πρωτεΐνες παράγονται στο ήπαρ. ΕΝΑ Η αυξημένη αποδόμηση από ένζυμα θα έχει πολλές επιβλαβείς συνέπειες για τους ανθρώπους.

Δεδομένου ότι δεν είναι απλώς θρυψίνη, το πιο γενικό όνομα είναι αναστολέας πρωτεάσης. Εκτός από την αντιπρυψίνη άλφα-1, υπάρχουν πολλοί άλλοι αναστολείς πρωτεάσης. Οι πρωτεάσες είναι επίσης μέρος της πήξης του αίματος και πολλές άλλες διαδικασίες στο σώμα.

Οι αναστολείς πρωτεάσης μπορούν επίσης χρησιμοποιείται φαρμακευτικά γίνομαι. Ορισμένοι αναστολείς της θρομβίνης, δηλαδή ουσίες που εμποδίζουν την πήξη του αίματος, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως προφύλαξη για καρδιακές προσβολές. Φάρμακα από το πεδίο των αναστολέων πρωτεάσης μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για ορισμένες ιογενείς ασθένειες.

Η ποσότητα της άλφα-1 αντιτρυψίνης στο αίμα αυξάνεται όταν το σώμα μολυνθεί. Ως μέρος της αντίδρασης οξείας φάσης, η άλφα-1-αντιτρυψίνη σχηματίζεται όλο και περισσότερο και μπορεί έτσι να μειώσει την υπερβολική ανοσολογική αντίδραση και την επίδραση των ουδετερόφιλων, που διαφορετικά θα οδηγούσαν στην καταστροφή της ελαστίνης του ίδιου του σώματος.

Μια μετάλλαξη στα γονίδια Serpine μπορεί να οδηγήσει σε ελαττωματική αντι-τρυψίνη άλφα-1, η οποία εμπλουτισμένο στο σώμα και έχει τόσες πολλές επιβλαβείς συνέπειες για όσους έχουν πληγεί.

Επιπλέον, η ανεπάρκεια στην ίδια την αντιθρυψίνη άλφα-1 έχει πολλές συνέπειες, καθώς η πήξη του αίματος και το ανοσοποιητικό σύστημα αναπτύσσουν διαταραχές. Η γενετική ασθένεια είναι ιδιαίτερα διαδεδομένη στη βορειοδυτική Ευρώπη.

Μέχρι στιγμής, η άλφα-1-αντιτρυψίνη δεν μπορεί να παραχθεί τεχνητά. Ωστόσο, μπορεί να εξαχθεί από τον ορό του αίματος των υγιών ανθρώπων και να συγκεντρωθεί για να βοηθήσει με μια ανεπάρκεια. Η άλφα-1-αντιτρυψίνη έχει εκτεταμένες λειτουργίες στο ανθρώπινο σώμα και μια ανεπάρκεια έχει εκτεταμένες συνέπειες.

Ποιες είναι οι κανονικές τιμές άλφα-1-αντιτρυψίνης;

Η άλφα-1-αντιτρυψίνη μπορεί να προσδιοριστεί στο αίμα. Το κανονικό εύρος είναι μεταξύ 83 και 199 χιλιοστόγραμμα ανά δεκαδικό. Η αύξηση δεν πρέπει να είναι παθολογική, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ένα φυσιολογικό εύρος είναι πάντα μια καθαρή στατιστική. Δεν αρρωσταίνει αυτόματα κάθε άτομο του οποίου οι τιμές είναι διαφορετικές. Μερικοί άνθρωποι έχουν διαφορετικές τιμές καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους και δεν παρουσιάζουν ποτέ συμπτώματα. Μια τέτοια εργαστηριακή αξία μπορεί να χρησιμεύσει μόνο ως υποστηρικτική διάγνωση και όχι ως η μοναδική βάση μιας διάγνωσης.

Τι μετράει η ταχεία δοκιμή;

Μια γρήγορη δοκιμή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση μιας ανώμαλης παραλλαγής της άλφα-1 αντιτρυψίνης. Αυτή η παραλλαγή δεν μπορεί να εκπληρώσει την κανονική της λειτουργία και συνεπώς οδηγεί αποτελεσματικά σε ανεπάρκεια άλφα-1 αντιτρυψίνης. Το τεστ λειτουργεί με ένα απλό δείγμα αίματος από την άκρη του δακτύλου και το αποτέλεσμα είναι διαθέσιμο μετά από λίγα λεπτά.

Ωστόσο, με το τεστ αποκλείεται μόνο η παρουσία αυτής της ελαττωματικής παραλλαγής θα και όχι γενικά η ασθένεια ανεπάρκειας.

Διαβάστε επίσης το άρθρο: Το τεστ Alpha-1 Antitrypsin.

Πού κατασκευάζεται το Alpha-1 Antitrypsin;

Η άλφα-1-αντιτρυψίνη παράγεται στο ανθρώπινο ήπαρ και στη συνέχεια εξέρχεται μέσω του αίματος. Η άλφα-1-αντιτρυψίνη κωδικοποιείται στα γονίδια της ομάδας Serpine στο δέκατο τέταρτο χρωμόσωμα. Τα γονίδια διαβάζονται στα ηπατικά κύτταρα και μεταφράζονται σε αμινοξέα από τα ριβοσώματα. Η αλυσίδα αμινοξέων πρέπει στη συνέχεια να διπλωθεί κατάλληλα έτσι ώστε να σχηματιστεί άλφα-1-αντιτρυψίνη. Κατά τη διάρκεια φλεγμονωδών αντιδράσεων, τα ηπατικά κύτταρα γίνονται πιο ενεργά και αυξάνεται η παραγωγή πολλών ουσιών, συμπεριλαμβανομένης της άλφα-1-αντιτρυψίνης.

Τι συμβαίνει με ανεπάρκεια άλφα-1 αντιτρυψίνης;

Η αντιπρυψίνη άλφα-1 λειτουργεί μέσω δύο διαφορετικών συστημάτων.

Μια συνέπεια είναι η προσκόλληση της ελαττωματικής άλφα-1-αντιτρυψίνης στον τόπο προέλευσης. Η ελαττωματική πρωτεΐνη συσσωρεύεται στο συκώτι και το συκώτι δεν μπορεί πλέον να εκτελέσει επαρκώς τις άλλες εργασίες του. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή ηπατική βλάβη, κίρρωση του ήπατος, στα νεογνά. Τα προσβεβλημένα άτομα εξαρτώνται συχνά από ένα όργανο δότη. Η κίρρωση του ήπατος μπορεί να οδηγήσει σε καρκίνο του ήπατος καθώς και απώλεια της ηπατικής λειτουργίας.
Το αποτέλεσμα αυτής της συσσώρευσης στα ηπατικά κύτταρα είναι η ανεπάρκεια της άλφα-1 αντιτρυψίνης στο υπόλοιπο σώμα. Αυτή είναι η δεύτερη αιτία συμπτωμάτων στη γενετική διαταραχή. Συνήθως, η άλφα-1 αναστέλλει την αντιτρυψίνη Ελαστάση, θρυψίνη, χυμοτρυψίνη, θρομβίνη και Plasmin. Η υπερδραστηριότητα αυτών των ενζύμων έχει πολλές συνέπειες. Μια αυξημένη ποσότητα ελαστάσης οδηγεί σε διάσπαση της ελαστίνης στις κυψελίδες, η οποία τις καταστρέφει και το προσβεβλημένο άτομο αναπτύσσει πνευμονικό εμφύσημα. Επομένως, αυτοί που επηρεάζονται συχνά ταυτίζονται λανθασμένα με ένα χρόνια βρογχίτιδα διαγνώστηκε. Μία θεραπεία αποτελείται από θεραπεία αντικατάστασης με άλφα-1 αντιτρυψίνη και θεραπεία για τα συμπτώματα. Η βλάβη του ήπατος εμφανίζεται μόνο σε περίπου είκοσι τοις εκατό αυτών που έχουν προσβληθεί, ενώ η βλάβη των πνευμόνων συνεχίζεται πάντα μετά από μια μακρύτερη πορεία της νόσου.

Διαβάστε και για αυτό: Ανεπάρκεια άλφα-1 αντιτρυψίνης

Αιτίες αύξησης του επιπέδου της αντιτρυψίνης

Τα αυξημένα επίπεδα της αντιπρυψίνης άλφα-1 στο αίμα ή τα κόπρανα μπορεί να έχουν διαφορετικές αιτίες. Δεν μπορούν να αξιολογηθούν όλες οι αιτίες ως παθολογικές.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι γυναίκες έχουν συχνά υψηλότερα επίπεδα αντιθρυψίνης άλφα-1 λόγω αλλαγών ορμονών.
Μια αλλαγή τεχνητής ορμόνης ως μέρος μιας θεραπείας με οιστρογόνα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αύξηση.
Η αύξηση του επιπέδου της άλφα-1-αντιτρυψίνης στα κόπρανα υποδηλώνει μία Διαπερατότητα του εντερικού βλεννογόνου. Αυτό μπορεί να υποδηλώνει αλλεργίες ή δυσανεξία στη γλουτένη ή συμβαίνει στο πλαίσιο οξείας ή χρόνιας φλεγμονής του εντέρου.
Το επίπεδο άλφα-1-αντιτρυψίνης στο αίμα αυξάνεται όταν υπάρχει φλεγμονή στο σώμα ως μέρος της αντίδρασης οξείας φάσης.
Η αντι-τρυψίνη άλφα-1 αυξάνεται επίσης σε ασθένειες όγκων, ειδικά στο βρογχικό καρκίνωμα. Η άλφα-1-αντιτρυψίνη στο Ο μακροπρόθεσμος έλεγχος χρησιμοποιείται ως δείκτης όγκου γίνομαι.

Επομένως, μια αύξηση είναι συνήθως μια οξεία αλλαγή και όχι, όπως η ανεπάρκεια, γενετική. Οι αλλαγές είναι μεταβλητές και συνήθως επιστρέφουν ανεξάρτητα.

Alpha-1 αντιτρυψίνη σε κόπρανα

Ο μη ειδικός αναστολέας πρωτεάσης άλφα-1-αντιτρυψίνη βρίσκεται στο αίμα όλων των ανθρώπων. Η αντιπρυψίνη άλφα-1 αυξάνεται σε φλεγμονώδεις αντιδράσεις. Εάν ο εντερικός βλεννογόνος είναι διαπερατός, η άλφα-1-αντιτρυψίνη μπορεί να χαθεί και η άλφα-1-αντιτρυψίνη μπορεί να ανιχνευθεί στα κόπρανα.

Με αυτόν τον τρόπο, η ποιότητα του εντερικού βλεννογόνου μπορεί να ελεγχθεί χωρίς βιοψίες και άλλα επεμβατικά μέτρα. Τέτοια βλάβη στον εντερικό βλεννογόνο μπορεί να έχει διαφορετικές αιτίες. Οι αυξημένες τιμές είναι δυνατές με αλλεργικές αντιδράσεις και δυσανεξία στη γλουτένη. Ακόμη και με χρόνια φλεγμονή του εντέρου, όπως Ελκώδης κολίτιδα ή η νόσος του Κρον, είναι δυνατές αυξημένες τιμές.

Σε οξείες περιπτώσεις φλεγμονής του εντέρου, μπορεί επίσης να ανιχνευθεί άλφα-1 αντιτρυψίνη. Ωστόσο, η αραίωση των κοπράνων από διάρροια μπορεί να οδηγήσει σε ψευδώς χαμηλές τιμές. Σε χρόνια φλεγμονή του εντέρου, η αντιπρυψίνη άλφα-1 μπορεί να χρησιμοποιηθεί για μακροπρόθεσμο έλεγχο της νόσου. Το φυσιολογικό εύρος της αντιπρυψίνης άλφα-1 είναι στο κάτω από 0,27mg ανά γραμμάριο κόπρανα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η απώλεια μέσω των κοπράνων μπορεί επίσης να οδηγήσει σε συμπτώματα ανεπάρκειας στο υπόλοιπο σώμα.

Συνέπειες ενός αλλοιωμένου επιπέδου αντιτρυψίνης

Η αύξηση της ίδιας της αντιθρυψίνης άλφα-1 έχει σχεδόν καθόλου αρνητικές συνέπειες για το σώμα και αποτελεί φυσιολογική απόκριση σε μη φυσιολογικές διεργασίες στο σώμα. Η αλλαγή στην τιμή είναι μια ένδειξη πιθανών παθολογικών διεργασιών στο σώμα, οι οποίες με τη σειρά τους οδηγούν σε συμπτώματα ασθένειας. Σε αυτήν την περίπτωση, θα πρέπει να γίνουν περαιτέρω διαγνωστικά για να βρεθεί ο λόγος της αύξησης.

Alpha-2 αντιτρυψίνη

Η άλφα-2-αντιτρυψίνη δεν υπάρχει σε αυτήν τη μορφή. Ωστόσο, στο Ηλεκτροφόρηση γέλης, που δίνει το όνομά του στην άλφα-1-αντιτρυψίνη, επίσης ένα κλάσμα άλφα-2. Οι πρωτεΐνες, που μπορούν να βρεθούν σε αυτό το κλάσμα, αυξάνονται κατά τη διάρκεια διαφόρων φλεγμονωδών αντιδράσεων στο σώμα. Ορισμένες από αυτές τις πρωτεΐνες ανήκουν στις πρωτεΐνες οξείας φάσης. Μπορεί να είναι η αιτία της αύξησης Νέκρωση ιστών, οξεία Λοιμώξεις, Αυτοάνοσο νόσημα, φλεγμονώδης Νόσος του εντέρου και Όγκοι είναι. Έτσι η αύξηση είναι συχνά παρόμοια με την αύξηση του κλάσματος άλφα-1. Η αύξηση είναι ιδιαίτερα έντονη σε μία νεφρωτικό σύνδρομο, δεδομένου ότι είναι σχετική τιμή και οι άλλες πρωτεΐνες χάνονται μέσω του νοσούντος νεφρού. Μπορείτε να βρείτε χαμηλότερες τιμές στο Ηπατική βλάβη και ένα αυξημένη απώλεια αίματος.