Πολυμυοσίτιδα

ορισμός

Μια πολυμυοσίτιδα είναι πιθανώς μία ανοσολογικός σχετική ασθένεια του Μυϊκά κύτταρα του ανθρώπινου σώματος, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε μέτρια έως σοβαρή δυσφορία.

Διαβάστε επίσης περισσότερα για το κύριο θέμα Μυοσίτιδα και τη σχετική μορφή, το Δερματομυοσίτιδα.

Αιτίες / φόρμες

Μέχρι σήμερα, ο ακριβής μηχανισμός της νόσου δεν είναι γνωστός. Μέχρι τώρα είστε από το λεγόμενο αυτοανοσολογική Η αιτία της νόσου υποτίθεται ότι οφείλεται σε υπερβολική αντίδραση του ανθρώπου Ανοσοποιητικό σύστημα κατά ενδογενής Κελιά στα αντίστοιχα Εκφυλισμοί κυττάρων οι μύες μπορούν να έρθουν.
Σε κάθε περίπτωση, φαίνεται σωστό ότι υπάρχει διείσδυση της νόσου λευκά αιμοσφαίρια μπαίνει στα μυϊκά κύτταρα. Αυτά είχαν προηγουμένως εγκαταλείψει το αιμοφόρο αγγείο και μετανάστευσαν σε μυϊκά κύτταρα. Γιατί συμβαίνει αυτό δεν είναι γνωστό.
Η συζήτηση για τον ακριβή μηχανισμό ανάπτυξης συνεχίζεται ακόμα και η επιστήμη υποτίθεται ότι επί του παρόντος υποθέτει διάφορες αιτίες που δεν έχουν ακόμη εξηγηθεί πλήρως γιατί συμβαίνει αυτή η κλινική εικόνα. Εκτός από τα μυϊκά κύτταρα μπορούν επίσης Κύτταρα του δέρματος να επηρεαστεί. Σε αυτήν την περίπτωση κάποιος μιλά για ένα Δερματομυοσίτιδα.
Σύμφωνα με την τρέχουσα ονοματολογία πέντε χωρίζεται σε διαφορετικές ομάδες. Σε μια ομάδα ένας θα το ιδιοπαθής Πολυμυοσίτιδα ανατεθεί. Στην ομάδα δύο μετράει το ιδιοπαθή δερματομυοσίτιδα. Ιδιόπαθη σε αυτό το πλαίσιο σημαίνει ότι η αιτία Δεν είναι γνωστό. Στην ομάδα τρία γίνομαι Πολυμυοσιτίδια συνοπτικά, τα οποία εξακολουθούν να συνοδεύονται από κακοήθη νεοπλάσματα του ανθρώπινου σώματος. Αυτά περιλαμβάνουν, αφενός, τα λεγόμενα νεοπλαστικό Σύνδρομα (Όγκοι απο στήθος και το πνεύμονας) όπως Λευχαιμίας.
Τα παιδιά πάσχουν από πολυμυοσίτιδα και συνδέονται με αυτήν Αγγειακή φλεγμονή, μιλάει για μια ομάδα τέσσερα ταξινομημένη πολυμυοσίτιδα.
Στην περίπτωση μικτών εικόνων, αυτή η πολυμυοσίτιδα ανήκει στην ομάδα πέντε Το τμήμα.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της πολυμυοσίτιδας ποικίλλουν και συνεπώς δεν είναι εύκολο να διαγνωστούν. Το κύριο σύμπτωμα είναι Μυϊκοί πόνοιπου συμβαίνουν χωρίς προφανή λόγο και αυτό οδυνηρός ίδιο. Επίσης συνοδευτικό Μυϊκή αδυναμία μπορεί να προκύψει από αυτό.
Γενικά παράπονα όπως εξάντληση και πυρετός καθώς και φλεγμονώδεις αλλαγές στο Αριθμός αίματος. Επίσης καταγγελίες στον τομέα του Αρθρώσεις μπορεί να συμβεί και είναι συχνές με Οστεοαρθρίτιδα ή ρευματικές παθήσεις εσφαλμένος.
Ανάλογα με το ποιες ομάδες μυών επηρεάζονται επίσης, αντίστοιχα παράπονα μπορεί να εμφανιστούν σε αυτήν την περιοχή. Είναι το Λάρυγγας ή το Αναπνευστικοί μύες μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές στην κατάποση, στην κατάποση ή στην αναπνοή. είναι μάλλον οι μύες του ακρότητες συχνά επηρεάζονται οι διαταραχές, η μειωμένη κίνηση και η μειωμένη αντοχή.
Σε ορισμένες περιπτώσεις το δέρμα. Κάποιος μιλά επίσης για ένα Δερματομυοσίτιδα. Σε αυτήν την περίπτωση έρχεται Δερματική ενόχληση, Ερυθρότητα και Πιτυρίδα του δέρματος.
Εκτός από τον αυξημένο αριθμό αίματος Τιμές φλεγμονής μερικές φορές επίσης Μυϊκά ένζυμα που απελευθερώνονται στο αίμα λόγω της ανοσολογικής διαδικασίας.

διάγνωση

Η διάγνωση της πολυμυοσίτιδας είναι δύσκολο να γίνει λόγω της διαφορετικής εμφάνισής της. Κατά κανόνα, α λοίμωξη που μοιάζει με γρίπη, ένας ρευματολογικές παθήσεις ή ένα Αντίδραση φαρμάκου (π.χ. Σιμβαστατίνη) σκέφτηκε πριν κατευθυνθεί η υποψία της πολυμυοσίτιδας.
Όταν κάνετε μια διάγνωση, είναι πρώτα σημαντικό να αποκλείσετε τις άλλες πιθανές αιτίες. Ένα από τα πιο σημαντικά διαγνωστικά εργαλεία είναι αυτό Εξέταση αίματος, στις οποίες προσδιορίζονται οι τιμές φλεγμονής (λευκά αιμοσφαίρια, τιμή CRP, πιθανώς ρευματοειδείς παράγοντες). Μόνο τότε μπορεί να γίνει η διάγνωση της πολυμυοσίτιδας όταν εξετάζεται από κοινού.

Εμφάνιση αντισωμάτων στην πολυμυοσίτιδα

Ως αποτέλεσμα αυτού Πολυμυοσίτιδα κάποια μορφή ιδιοπαθούς Μυοσίτιδα και ως εκ τούτου είναι μία από τις αυτοάνοσες ασθένειες, το 90% των ασθενών μπορεί να έχει τις λεγόμενες Αυτόματα αντισώματα να βρεθεί στον ορό του αίματος.
Ωστόσο, περίπου στο 60% των περιπτώσεων, αυτά είναι κυρίως αντισώματα που στρέφονται εναντίον μη ειδικών μοριακών βιολογικών κυτταρικών συστατικών των κυττάρων του ίδιου του σώματος, μόνο σε περίπου 30% είναι στην πραγματικότητα συγκεκριμένα μυοσίτιδα ή μυοσίτιδα αντιγόνα που το σώμα αναγνωρίζει ψευδώς ως ξένα και καταπολεμά .

Τα ειδικά αντιγόνα μυοσίτιδας περιλαμβάνουν τα λεγόμενα συνθετάσες tRNA, όπως. Mi-2, SRP και Jo-1.
Τα αντίστοιχα ειδικά αντισώματα μυοσίτιδας (MSA), τα οποία μπορούν να υπάρχουν και να είναι ανιχνεύσιμα για αυτά τα αντιγόνα στο αίμα του ασθενούς, είναι επομένως αντισώματα αντι-Jo-1, αντισώματα Mi-2 και αντισώματα SRP. Τα αντιγόνα που σχετίζονται με μυοσίτιδα περιλαμβάνουν PM-Scl, SS-A-Ro.
Αυτά τα αντιγόνα σχηματίζονται από τα κύτταρα σε μια μεγάλη ποικιλία διαφορετικών τύπων μυϊκής βλάβης και παρουσιάζονται στην κυτταρική επιφάνεια. Σε ασθενείς που έχουν γενετική προδιάθεση σε αυτό, αυτά τα αντιγόνα μπορούν στη συνέχεια να αναγνωριστούν ως ξένα από το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του σώματος, έτσι ώστε να λάβει χώρα μια ανοσολογική αντίδραση αντισώματος-αντιγόνου, η οποία οδηγεί σε χρόνια (μυς-) οδηγεί η φλεγμονώδης διαδικασία.

Εξέταση αίματος για πολυμυοσίτιδα

Ως μέρος της διάγνωσης της πολυμυοσίτιδας, π.χ. επίσης το τιμές αίματος καθορίζεται, η οποία εκτός από τη φυσική εξέταση, αφαίρεση ιστών (Μυϊκή βιοψία) και τις διαδικασίες απεικόνισης (Υπερηχογράφημα, ηλεκτρομυογραφία, μαγνητική τομογραφία), αντιπροσωπεύει μια περαιτέρω μέθοδο έρευνας.

Επειδή πρόκειται για μια (μυϊκή) φλεγμονώδη διαδικασία που προκαλείται από την αυτοάνοση αντίδραση, το αίμα του ασθενούς συνήθως περιέχει αυξημένα επίπεδα φλεγμονής (CRP = C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ESR = ρυθμός καθίζησης αίματος).

Είναι επίσης αισθητά αυξημένα μυϊκά ένζυμα που απελευθερώνονται στο αίμα από τα κατεστραμμένα μυϊκά κύτταρα (CK-MM, GOT, LDH, αλδολάση, RF). Το επίπεδο αυτών των ενζυματικών τιμών επιτρέπει επίσης την εξαγωγή συμπερασμάτων σχετικά με την έκταση της νόσου ή τη μυϊκή βλάβη και έτσι μπορεί να ληφθεί μια εντύπωση της τρέχουσας κατάστασης της νόσου.

Επιπλέον, ορισμένα αυτόματα αντισώματα που εμπλέκονται στη χαρακτηριστική αυτοάνοση αντίδραση μπορούν επίσης να βρεθούν στο αίμα. Γίνεται διάκριση μεταξύ αυτοαντισωμάτων ειδικά για μυοσίτιδα (MSA) και αυτοαντισωμάτων που σχετίζονται με μυοσίτιδα (ΜΑΑ).

θεραπεία

Λόγω της πολυπλοκότητας της κλινικής εικόνας, η θεραπεία της πολυμυοσίτιδας είναι αντίστοιχα δύσκολη. Όπως όλες οι αυτοάνοσες ασθένειες, οι προσπάθειες θεραπείας είναι προς την κατεύθυνση Πεταλούδα του ανοσοποιητικού συστήματος ανέλαβε.
Με κορτιζόνη και τα λεγόμενα Ανοσοκατασταλτικό η απόδοση του ανοσοποιητικού συστήματος περιορίζεται. Ο πόνος αντιμετωπίζεται με αντιφλεγμονώδη και αναλγητικά φάρμακα (π.χ. ιβουπροφαίνη ή δικλοφενάκη). Μερικές φορές χρησιμοποιούνται επίσης φάρμακα γνωστά από τη ρευματολογία, όπως το ΜΤΧ.
Ένα φυσικό ΠΡΟΣΤΑΣΙΑ μπορεί να είναι χρήσιμο εάν ο μυϊκός πόνος γίνει πολύ σοβαρός. Ωστόσο, θα πρέπει να διασφαλιστεί ότι οι μύες δεν οφείλονται έλλειψη άσκησης ατροφία.
Μία από τις τελευταίες προσεγγίσεις στη θεραπεία είναι αυτή Φίλτρο αίματος, από το οποίο το πλάσμα αφαιρείται από τον ασθενή και καθαρίζεται προτού μπορέσει να εγχυθεί ξανά.

Είναι η πολυμυοσίτιδα κληρονομική;

Η πολυμυοσίτιδα εμπίπτει στην ευρεία ομπρέλα της ιδιοπαθούς μυοσίτιδας, μιας ασθένειας που προκαλείται από μια αυτοάνοση αντίδραση στα συστατικά των σκελετικών μυϊκών κυττάρων του ίδιου του σώματος.
Γιατί το σώμα ξεκινά αυτή τη λανθασμένη αντίδραση σε μερικούς ασθενείς δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί πλήρως, αλλά οι οικογενειακές συστάδες και ορισμένα κληρονομικά χαρακτηριστικά δείχνουν ένα πιθανό κληρονομικό συστατικό.
Αλλά εκτός από την υπόθεση ότι η πολυμυοσίτιδα είναι κληρονομική, ορισμένες περιβαλλοντικές επιδράσεις (π.χ. Ιογενείς λοιμώξεις) και κακόβουλο Όγκοι ασθένειες (π.χ. καρκίνος του πνεύμονα, του μαστού, του στομάχου, του παγκρέατος) θεωρείται ότι είναι η αιτία αυτής της αυτοάνοσης νόσου.