Όγκος Wilms

Συνώνυμα με την ευρύτερη έννοια

Νεφροβλάστωμα, όγκος, καρκίνος

ορισμός

Απο Όγκος Wilms είναι ένας κακοήθης μικτός όγκος που αποτελείται από εμβρυϊκό Συστατικά αδενοσαρκώματος Με ραβδομυοβλαστικός και ετεροβλαστικό, καθώς και διαφορετικά διαφοροποιημένα μέρη νεφρικών ιστών και κυρίως σε ένα ή και στα δύο Νεφρά είναι αποδεδειγμένο. Κατά καιρούς συμβαίνει ότι το όγκος γεμίζει ήδη μεγάλα μέρη της κοιλιάς. Το μέγεθος δεν είναι απαραίτητα ένα προγνωστικό κριτήριο, καθώς οι όγκοι αυτού του μεγέθους μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά υπό ορισμένες συνθήκες.

Μορφές και αιτίες του όγκου του Wilms

Με βάση διάφορες μελέτες, μια ταξινόμηση, το λεγόμενο SIOP- Ταξινόμηση (ΕΓΩ.διεθνής ΜΙΚΡΟ.οξύτητα του Ππαιδιατρική Οncology).

Είναι το όγκος στο στάδιο 1, περιορίζεται σε ένα νεφρό και η κάψουλα είναι ανέπαφη. Στο στάδιο 2 ο όγκος διασχίζει ήδη την κάψουλα των νεφρών και αναπτύσσεται σε λιπώδη ιστό ή αιμοφόρα αγγεία, αλλά μπορεί ακόμα να απομακρυνθεί πλήρως χειρουργικά. Είναι μια περιτοναϊκή μετάσταση ήδη ανιχνεύσιμη και είναι λόγω της εμπλοκής ζωτικών οργάνων χειρουργική επέμβαση Δεν είναι δυνατόν, μιλάμε για το στάδιο 3. Το στάδιο 4 επιτυγχάνεται όταν υπάρχουν ήδη μακρινές μεταστάσεις πνεύμονας, συκώτι, Οστά ή εγκέφαλος είναι ανιχνεύσιμα. Η διμερής εμπλοκή των νεφρών θα αναφέρεται τότε ως στάδιο 5.

Οι αιτίες της εμφάνισης του Όγκος Wilms είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστο μέχρι σήμερα.Μόνο μια γενετική σύνδεση θα μπορούσε να βρεθεί. Το ίδιο ισχύει και για φορείς με ελαττωματικό γονίδιο 11ρ13 ή 11π15 ιδιαίτερα σε κίνδυνο από νεφροβλάστωμα ή το λεγόμενο WAGRΣύνδρομο. Αυτό το σύνδρομο περιλαμβάνει εκτός από το πραγματικό Όγκος Wilms επίσης ένα ελαττωματικό σύστημα ίριδας των ματιών (Ανυρίδια) και μειωμένη ή καθυστερημένη ανάπτυξη στο παιδί.

Επιδημιολογία

Συνολικά αυτό είναι Όγκος Wilms ένα σπάνιο όγκοςπου συμβαίνει περίπου 70-100 φορές το χρόνο στη Γερμανία (0,9/100.000/Ετος). Ωστόσο, είναι ο πιο κοινός όγκος στην παιδική ηλικία και αντιπροσωπεύει το 6-8% όλων των παιδικών όγκων. Τα παιδιά ηλικίας μεταξύ 2-5 ετών επηρεάζονται ιδιαίτερα. Μετά την ηλικία των 10 ετών, α Νεφροβλάστωμα να διαγνωστεί. Ογκολογικές αλλαγές μπορούν να παρατηρηθούν και στα δύο νεφρά του παιδιού στο 5% των περιπτώσεων. Οι στατιστικές δείχνουν ότι τα αγόρια επηρεάζονται συχνότερα από τα κορίτσια.

Συμπτώματα

ο Συμπτώματα του όγκου του Wilms είναι ως επί το πλείστον αρκετά μη συγκεκριμένα. Συχνά τα παιδιά πάσχουν από ανορεξία, Κάνω εμετό, Κοιλιακός πόνος και πυρετός. Τα αιματηρά ούρα είναι λιγότερο συχνά (Αιματουρία, καθώς αυτό σημαίνει ήδη ότι ο όγκος έχει εισβάλει στο ουροποιητικό σύστημα. Υπό ορισμένες συνθήκες, οι γονείς μπορούν να αισθανθούν μια διόγκωση στην κοιλιά, η οποία στη συνέχεια αντιστοιχεί στην έκταση του όγκου. Μερικές φορές τα παιδιά δυσκοιλιούνται (Δυσκοιλιότητα) ή διάρροια, Απώλεια βάρους, ωχρότητα, λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος ή υψηλή πίεση του αίματος.

θεραπεία

Η θεραπεία που πρέπει να αναζητηθεί είναι κυρίως η χειρουργική αφαίρεση του όγκου ή των οργάνων (εάν είναι δυνατόν) που επηρεάζονται από τον όγκο. Η πλήρης απομάκρυνση του όγκου είναι συνήθως δυνατή μόνο στα στάδια 1 και 2 (βλέπε παραπάνω). Εάν ένας όγκος βρίσκεται στο στάδιο 1, η θεραπεία με α Χημειοθεραπευτικός παράγοντας αρχίστε να συρρικνώνετε τον όγκο όσο το δυνατόν περισσότερο. Μετά τη χειρουργική αφαίρεση του όγκου και των προσβεβλημένων νεφρό (Νεφρεκτομήτότε θα ήταν το λεγόμενο μετεγχειρητικό χημειοθεραπεία πραγματοποιήθηκε για να σκοτώσει τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα που δεν έχουν αφαιρεθεί χειρουργικά.

Στο στάδιο 2, εκτός από τη χημειοθεραπεία που μειώνει τον όγκο πριν από την επέμβαση (προεγχειρητική νέα ανοσοενισχυτική χημειοθεραπεία) και απομάκρυνση όγκων και νεφρών, ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία με παράλληλη ακτινοβολία.

Στα στάδια 3 και 4, εκτός από τη χημειοθεραπεία που μειώνει τον όγκο, η ακτινοβολία πρέπει επίσης να πραγματοποιείται πριν από την επέμβαση. Εάν τα ευρήματα έχουν γίνει τόσο μικρά που είναι επίσης λειτουργικά, ο όγκος και τα νεφρά θα αφαιρεθούν και η χημειοθεραπεία ακολουθείται από ακτινοβολία. Η θεραπεία για τη μείωση του μεγέθους του όγκου αναφέρεται επίσης ως "Κάτω στάση“.

Ως φάρμακο χημειοθεραπείας χρησιμοποιούνται κυρίως Βινκριστίνη Με Αδριαμυκίνη (πιθανώς συν Ακτινομυκίνη D συν ifosfamide / κυκλοφωσφαμίδη) χρησιμοποιείται. Μετά την επέμβαση, η χημειοθεραπεία συνεχίζεται για 5-10 μήνες.

Η επέμβαση πραγματοποιείται με τα ακόλουθα βήματα: Πρώτα, γίνεται μια κεντρική κοιλιακή τομή. Τα σημαντικά αγγεία των νεφρών συγκρατούνται νεφρό χωρισμένο από το κρεβάτι των νεφρών. Τυχόν μεταστάσεις που μπορεί να παρατηρηθούν αφαιρούνται επίσης. ο Λεμφαδένες κατά μήκος της κύριας αρτηρίας (αόρτη) και το vena cava (κοίλη φλέβααφαιρούνται επίσης προφυλακτικά, ακόμη και αν δεν υπάρχουν ενδείξεις εμπλοκής του όγκου σε αυτό το σημείο. Εάν επηρεαστούν και οι δύο νεφροί, ο νεφρός με τα μεγαλύτερα ευρήματα αφαιρείται εντελώς και ο άλλος νεφρός λειτουργεί για τη διατήρηση των οργάνων. Το μόνο που γίνεται είναι να ξεφλουδίσει τον όγκο από τη θέση του.

Εκτός από τις γνωστές επιπλοκές της χημειοθεραπείας (Απώλεια μαλλιών, Ναυτία, Κάνω εμετό, Κούραση, φλεγμονή των βλεννογόνων και πολλά άλλα), μπορεί επίσης να οδηγήσει σε πυελικές παραμορφώσεις υπό ακτινοβολία Πνευμονική ίνωση και έρχονται οι βλάβες του μυοκαρδίου. Μια επιπλοκή μετά την επέμβαση είναι ο λεγόμενος θρόμβος όγκου κοίλη φλέβα που εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων.

προφύλαξη

Δεδομένου ότι ο μηχανισμός με τον οποίο αναπτύσσεται ένας όγκος Wilms σε μεγάλο βαθμό δεν είναι κατανοητός, δεν είναι γνωστά προφυλακτικά μέτρα.

Περίληψη

Απο Όγκος Wilms (Νεφροβλάστωμα) είναι σπάνιο, αλλά οι πιο συνηθισμένοι όγκοι στην παιδική ηλικία όγκος. Είναι ένας κακοήθης μικτός όγκος που αποτελείται από διαφορετικούς ιστούς, αλλά συνήθως προέρχεται από έναν ή και τους δύο νεφρούς. Εκτός από συγκεκριμένα παράπονα, όπως ναυτία, έμετο, απώλεια βάρους, ψηλαφητή μάζα ή ούρα χρώματος αίματος, θα πρέπει να σας κάνει να σκεφτείτε τη διάγνωση νεφροβλάστωμα. Η εξάπλωση του όγκου ταξινομείται σύμφωνα με τη λεγόμενη ταξινόμηση SIOP. Τα στάδια 1 και 2 είναι εντοπισμένα και συνήθως λειτουργικά, ενώ στα στάδια 3 και 4 ο όγκος έχει ήδη εξαπλωθεί στο σώμα και δεν μπορεί να χειριστεί άμεσα.

Εκτός από τη συνέντευξη του ασθενούς, ο γιατρός πρέπει να ψηλαφίσει την κοιλιά, υπερηχογράφημα, εξέταση ούρων, πιθανώς CT και Εξετάσεις ακτίνων Χ για τη λεγόμενη στάση όγκου (εξάπλωση του όγκου). Οι όγκοι όλων των σταδίων πρέπει πρώτα να αντιμετωπίζονται με α χημειοθεραπεία προθεραπεία και θεραπεία μετά τη χειρουργική αφαίρεση του όγκου και των νεφρών. Σε ορισμένα στάδια, ενδέχεται να απαιτείται πρόσθετη ακτινοβολία μετά ή πριν και μετά. Το δώρο των διαφόρων Χημειοθεραπευτικές ουσίες θα πρέπει να περάσει 5-10 μήνες μετά τη χειρουργική επέμβαση. Σε ποσοστό άνω του 75%, το ποσοστό επούλωσης του όγκου του Wilms είναι αρκετά καλό, αν και αυτό εξαρτάται από το στάδιο και κυμαίνεται από 100% (στάδιο 1) έως 50-60% (στάδιο 3 και 4).

Περαιτέρω σχετικά με το θέμα: Πρόγνωση όγκου Wilms