Φαιοχρωμοκύτωμα

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

Όγκο των επινεφριδίων

Αγγλικά: φαιοχρωμοκύτωμα, φαιοχρωμοβλάστωμα

ορισμός

Ένα φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας όγκος που παράγει ορμόνες (συνήθως αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη). Στο 85% των περιπτώσεων, ο όγκος βρίσκεται στα επινεφρίδια.

Στις περισσότερες περιπτώσεις (85%) ο όγκος είναι καλοήθης, 15% είναι κακοήθεις. Συνήθως (90%) το φαιοχρωμοκύτωμα είναι μονομερές, αλλά το 10% είναι διμερές.
Επιπλέον, τα φαιοχρωμοκύτταρα διαφοροποιούνται με βάση τις ορμόνες που παράγουν. Περίπου 2/3 παράγουν αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη. Οι κακοήθεις όγκοι χαρακτηρίζονται από την πρόσθετη παραγωγή ντοπαμίνης.

Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένα παράδειγμα συγγενούς διαταραχής που σχετίζεται με υπερδραστήρια επινεφρίδια. Οι υπερδραστικοί επινεφρίδες μπορεί να έχουν σοβαρές συνέπειες για το σώμα. Μάθετε περισσότερα για αυτό το θέμα στη διεύθυνση: Ποιες είναι οι συνέπειες ενός υπερδραστικού επινεφριδίου;

Περίληψη

Ένα φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας όγκος, που συνήθως βρίσκεται στα επινεφρίδια, ο οποίος παράγει τις ορμόνες αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη.
Τις περισσότερες φορές είναι καλοήθης όγκος.
Εάν ο όγκος παράγει επίσης ντοπαμίνη, είναι κακοήθεια. Αυτή η παραγωγή ορμονών προκαλεί την αύξηση της αρτηριακής πίεσης του ασθενούς. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν αίσθημα παλμών, ωχρότητα και εφίδρωση. Εκτός από τα συμπτώματα, διάφορες δοκιμές και διαδικασίες απεικόνισης χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση. Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι το επίκεντρο της θεραπείας. Τα συμπτώματα από μόνα τους μπορούν επίσης να αντιμετωπιστούν με φαρμακευτική αγωγή.

Δεν υπάρχει προφύλαξη. Η πρόγνωση εξαρτάται από την αξιοπρέπεια (καλοήθη ή κακοήθη) του όγκου.

Σχήμα επινεφριδίων

1. Παϊδάκια
2. νεφρό
3. ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗ
4. ο συγγραφέας δεν μπορεί να μετρήσει :-)
5. πισίνα
6. Επινεφρίδια
   
   Ο επινεφριδιακός αδένας βρίσκεται στο λεγόμενο άνω πόλο του νεφρού και, όπως μπορείτε να δείτε, είναι σημαντικά μικρότερο από το νεφρό.

αιτίες

Η αιτία του υψηλή πίεση του αίματος μπορεί να εξηγηθεί ως εξής:
Δεδομένου ότι ο όγκος είναι κυρίως στο Επινεφρίδια βρέθηκε, το αποτέλεσμα είναι υψηλή αρτηριακή πίεση. Το επινεφριδιακό μυελό παράγει αδρεναλίνη και Νορεπινεφρίνη.
Τα κύτταρα του μυελού των επινεφριδίων αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα σε ένα φαιοχρωμοκύτωμα. Ο όγκος παράγει τις ίδιες ορμόνες (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη) που παράγονται όταν το συμπαθητικό νευρικό σύστημα (Το συμπαθητικό νευρικό σύστημα είναι μέρος του λεγόμενου αυτόνομου νευρικού συστήματος, το οποίο, χωρίς εθελοντική επιρροή, μπορεί να ελέγξει πολλές παραμέτρους όπως η αρτηριακή πίεση ιδρώτας π.χ. ρυθμίζεται) αυξάνει την αρτηριακή πίεση.
Η νορεπινεφρίνη αυξάνει την αρτηριακή πίεση μειώνοντας την ομαλός μυς τα αρτηριακά αγγεία σε συστολή. Η αδρεναλίνη, από την άλλη πλευρά, αλλάζει την αρτηριακή πίεση αυξάνοντας τον όγκο του λεπτού (όγκος, από τον οποίο Καρδιά σε ένα λεπτό) της καρδιάς. Επιταχύνει επίσης τον καρδιακό παλμό.

Προς το παρόν προσπαθούμε να εξηγήσουμε γιατί το ίδιο το φαιοχρωμοκύτωμα αναπτύσσεται ως εξής:
Η υπόθεση ότι περίπου το 10% αυτών των όγκων συμβαίνει σε οικογένειες επιβεβαιώνεται. Ένα συγκεκριμένο κληρονομικό συστατικό που βρίσκεται στα γονίδια μας είναι επομένως ιδιαίτερης σημασίας για την ανάπτυξη του όγκου και την έναρξη της νόσου.

Συμπτώματα / παράπονα

Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται, η οποία είτε παραμένει σε σχετικά σταθερό επίπεδο είτε συνοδεύεται από υψηλά (αιχμές πίεσης του αίματος) και χαμηλά.

Ειδικά όταν η αρτηριακή πίεση αυξάνεται, ο ασθενής παραπονιέται για:

• ένας πονοκέφαλος
• ιδρώτας
• Αίσθημα παλμών
• Τρόμος (τρόμος)

Άλλα σημαντικά συμπτώματα είναι το ανοιχτόχρωμο δέρμα και η απώλεια βάρους !! Ένας αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να ανιχνευθεί στον αριθμό αίματος.

Εάν το πρόσωπο είναι κοκκινωμένο και έχει αυξηθεί το βάρος, αυτό αντιτίθεται στη διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος.

διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται αφενός στην κλινική (συμπτώματα / παράπονα), αφετέρου χρησιμοποιώντας εργαστηριακές εξετάσεις και διαγνωστικά απεικόνισης (Μαγνητική τομογραφία / CT).

Εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα (ένας πονοκέφαλοςΑίσθημα παλμών, αίσθημα παλμών), ο γιατρός μπορεί να κάνει τα ακόλουθα ευρήματα:

Στην 24ωρη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης, λείπει η φυσιολογικά παρούσα μείωση της αρτηριακής πίεσης κατά τη διάρκεια της νύχτας.

Παίρνει μια μέτρηση του Ορμόνεςπου σχηματίζονται συνήθως από φαιοχρωμοκύτταρα. Μπορεί να μετρηθεί είτε στα ούρα είτε στο αίμα.
Είτε οι ίδιες οι ορμόνες είτε τα προϊόντα διάσπασής τους (π.χ. οξύ αμυγδάλου βανελλίνης) μετρώνται στα ούρα 24 ωρών. Τιμές πάνω 200 ng / l να έχω αξία ασθένειαςεφ 'όσον οι ορμόνες είναι κάτω από μια τιμή 50 ng / l ψέμα, καλούνται κανονικός ταξινομημένο.
Οι παραπάνω τιμές ισχύουν στο αίμα 2000 ng / l όπως και παθολογικός (νοσηρός), Τιμές παρακάτω 500 ng / l είναι κανονικός.
Στη συνέχεια, εάν υπάρχει υποψία για φαιοχρωμοκύτωμα, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί η ορμόνη Ντοπαμίνη να καθοριστεί. (Η ντοπαμίνη συνήθως λαμβάνεται μόνο από κακοήθεις όγκοι αυτού του τύπου - εκτός από την τακτική παραγωγή ντοπαμίνης του σώματος, φυσικά).

Για να λάβετε αντίγραφο ασφαλείας της διάγνωσης, πραγματοποιείται μια δοκιμή επιβεβαίωσης. Αυτό γίνεται από τον ασθενή Κλονιδίνη, ένα κεντρικά ενεργό παράγοντα κατά της υψηλής αρτηριακής πίεσης, εφαρμόζεται (χορηγείται). Κανονικά η συγκέντρωση των τώρα μειώνεται Κατεχολαμίνες (Αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη) στο αίμα. Ωστόσο, αυτό δεν συμβαίνει με αυτόνομη διάβρωση κατεχολαμίνης λόγω φαιοχρωμοκυτώματος.

Μια συγκριτική μέτρηση μεταξύ της ποσότητας των ορμονών στα ούρα κατά τη διάρκεια της ημέρας και της ποσότητας των ούρων κατά τη διάρκεια της νύχτας (μετά τη χορήγηση κλονιδίνης) βοηθά επίσης στη διαπίστωση της διάγνωσης. Τη νύχτα - τα ούρα εμφανίζονται συνήθως σε υγιείς ασθενείς, αλλά και σε ασθενείς με πρωτοπαθή υπέρταση (που δεν προκαλείται από άλλη ασθένεια υψηλή πίεση του αίματος), μια απότομη πτώση των κατεχολαμινών. Εάν αυτό δεν συμβαίνει, τότε υπάρχει φαιοχρωμοκύτωμα.

Ένας εντοπισμός του φαιοχρωμοκυτώματος γίνεται μέσω διαγνωστικών απεικόνισης, όπως Υπερηχητικός, Υπολογιστική τομογραφία (CT) ή Μαγνητική τομογραφία (MRI) δυνατόν.

θεραπεία

Όπως συμβαίνει συχνά, υπάρχουν δύο διαφορετικές μέθοδοι θεραπείας που μπορούν να χρησιμοποιηθούν. Η πιο κατάλληλη απόφαση πρέπει να λαμβάνεται ξεχωριστά. Κατά κανόνα, ανάλογα με την έκταση του όγκου και της νόσου, επιχειρείται συντηρητική θεραπεία. Ωστόσο, το μέγεθος και η ανάπτυξη στον περιβάλλοντα ιστό μπορεί επίσης να εμποδίσει μια επέμβαση. Ακόμα κι έτσι, έρχεται πρώτο.

χειρουργική επέμβαση

Εάν το φαιοχρωμοκύτωμα είναι μόνο στη μία πλευρά, αφαιρείται ολόκληρο το επινεφρίδιο. Εάν η ασθένεια είναι διμερής, γίνεται προσπάθεια μερικής διατήρησης των επινεφριδίων για την αποφυγή της θεραπείας αντικατάστασης ορμονών του ασθενούς.

Συντηρητική θεραπεία

Πρώτον, η ασθένεια αντιμετωπίζεται προσπαθώντας να ανακουφίσει τα συμπτώματα, δηλαδή μείωση της αρτηριακής πίεσης. Αυτό γίνεται με διάφορα αντιυπερτασικά φάρμακα (φάρμακα κατά της υψηλής αρτηριακής πίεσης).

Εάν υπάρχει μη λειτουργικός όγκος, θα φαρμακευτική αγωγή χορηγείται, την οποία η σύνθεση (δομή) των κατεχολαμινών (αδρεναλίνη και Νορεπινεφρίνη) αναστέλλω.

Ο όγκος έχει ήδη μεταστάσεις (Όγκοι κόρης), τότε συνήθως μόνο το χημειοθεραπεία.

προφύλαξη

Δεδομένου ότι δεν είναι γνωστοί συγκεκριμένοι παράγοντες για την ανάπτυξη του φαιοχρωμοκυτώματος που ευνοούν την ανάπτυξη ή την έναρξη της νόσου. Κατά συνέπεια, η πρόληψη δύσκολα μπορεί να γίνει.
Μόνο τα μέλη των προδιάθετων οικογενειών θα πρέπει να εξετάσουν τη γενετική συμβουλευτική για να δουν εάν μπορούν να γίνουν προληπτικές εξετάσεις. Η πιθανότητα να αρρωστήσετε μπορεί επίσης να υπολογιστεί κατά προσέγγιση σε ένα κέντρο γενετικής συμβουλευτικής.

πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι διαφορετική. Αφού ο όγκος αφαιρεθεί χειρουργικά, εμφανίζεται σε 80% ασθενών που είχαν καλοήθη φαιοχρωμοκύτωμα σε έναν φυσιολογική αρτηριακή πίεση.
Σε όλους τους άλλους ασθενείς με αφαιρούμενο καλοήθη όγκο υπάρχει ο λεγόμενος απαραίτητη υπέρταση μπροστά. Έτσι, η αρτηριακή πίεση εξακολουθεί να είναι υψηλή λόγω άλλων αιτίων.

Σε καλοήθεις όγκους, η 5η - ετήσιο ποσοστό επιβίωσης περίπου 95%. Εάν υπάρχει κακοήθης όγκος που έχει ήδη εξαπλώσει μεταστάσεις (θυγατρικές μεταστάσεις), το 5ετές ποσοστό επιβίωσης είναι μόνο 44%.