Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία Άνδρες τύπου 2

Όλες οι πληροφορίες που δίνονται εδώ είναι μόνο γενικής φύσης, η θεραπεία όγκων ανήκει πάντα στα χέρια ενός έμπειρου ογκολόγου!

Συνώνυμα

Ιατρικός: όγκου που παράγει ορμόνες

Διαβάστε επίσης:

• Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία
  

ορισμός

Η πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2 χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση όγκων στον παραθυρεοειδή αδένα, το επινεφρίδιο μυελό και τα κύτταρα C του θυρεοειδούς αδένα.

συχνότητα

Περίπου 5% όλων των καρκινωμάτων του θυρεοειδούς είναι όγκοι κυττάρων C. Περίπου το 25% από αυτά είναι οικογενειακά και συνεπώς σχετίζονται με το MEN-2.

Ταξινόμηση

Τύπος 2α: συνδυασμός καρκινώματος κυττάρων C του θυρεοειδούς αδένα με καρκίνωμα επινεφριδίων και στις δύο πλευρές. Αυτός ο τύπος εμφανίζεται σε περίπου 70% των περιπτώσεων και είναι επίσης γνωστός ως σύνδρομο Sipple.
Τύπος 2β: Καθαρά συμπτώματα ελαττώματος κολλαγόνου (σύνδρομο Marfan) με αδενώματα της βλεννογόνου μεμβράνης (π.χ. τη γλώσσα) και ένα γιγάντιο κόλον (μεγακόλωνα). Ταυτόχρονα, το 10% των ασθενών εξακολουθούν να έχουν καρκίνωμα του θυρεοειδούς και περίπου το 50% έχουν καρκίνωμα των επινεφριδίων.
Μόνο FMTC: Υπάρχει μόνο μυελικό καρκίνωμα του θυρεοειδούς. Αυτό συμβαίνει σε περίπου 20% των περιπτώσεων MEN-2.

Συμπτώματα

Τύπος- 2α: Ο Καρκίνωμα κυττάρων απο θυροειδής τρέχει για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς κλινικές ανωμαλίες. Η ανθεκτική στη θεραπεία διάρροια είναι ένα καθυστερημένο σύμπτωμα σε περίπου 1/3 των ασθενών. Απο Όγκο των επινεφριδίων πηγαίνει με ένα χρόνια υψηλή αρτηριακή πίεση χέρι με χέρι.

Τύπος- 2b:
Αυτός ο τύπος εκδηλώνεται ως Σύνδρομο Marfan με πολύ μεγάλα χέρια και πόδια, όπως μακριά χέρια και πόδια. Δεδομένου ότι τα αγγεία επηρεάζονται επίσης από το ελάττωμα του κολλαγόνου, η διάγνωση έχει ήδη γίνει ήδη. Επιπλέον, μικρά νευρώματα μπορούν να παρατηρηθούν στη γλώσσα.

Διάγνωση

Πιο αξιόπιστο Δείκτες όγκου καρκινώματος κυττάρων ο θυρεοειδής αυξάνεται σημαντικά Καλσιτονίνη. Επιπλέον, υπάρχει αύξηση των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων με αντίστοιχο όγκο. Εάν υπάρχει ένα από τα συμπτώματα, οι άλλοι όγκοι πρέπει πάντα να αναζητούνται προκειμένου να ξεκινήσει η θεραπεία το συντομότερο δυνατό. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί γενετική διάγνωση οικογενειακή διάθεση Να αναγνωριστεί νωρίς και να αντιμετωπιστούν τα άτομα που έχουν προσβληθεί ανάλογα (πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου II).

θεραπεία

Η θεραπεία των όγκων MEN-2 συνίσταται στην απομάκρυνση των όγκων. Ο θυρεοειδής αδένας αφαιρείται εντελώς στο καρκίνωμα των κυττάρων C. Οι μεταστάσεις του καρκινώματος του θυρεοειδούς αφαιρούνται επίσης πλήρως. Μέσω οικογενειακού ελέγχου σε περίπτωση προδιάθεσης για πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, τα καρκινώματα του θυρεοειδούς μπορούν να ανιχνευθούν σε πολύ πρώιμο στάδιο και ο ασθενής μπορεί να θεραπευτεί αφαιρώντας τον θυρεοειδή αδένα. Ο όγκος των επινεφριδίων, που συχνά υπάρχει και στις δύο πλευρές, πρέπει επίσης να αφαιρεθεί πλήρως. Η επέμβαση είναι επομένως η μόνη και πολύ αποτελεσματική θεραπεία για πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία.

πρόβλεψη

Σε σποραδικές περιπτώσεις και το δείκτη σε μια οικογένεια, συνήθως δεν είναι δυνατή η θεραπεία. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να επεκτείνει σημαντικά και να βελτιώσει την επιβίωση των ασθενών. Ωστόσο, μέσω του οικογενειακού ελέγχου, είναι δυνατό να χειρουργηθεί σε ασθενείς σε πολύ πρώιμα στάδια και έτσι να θεραπευτούν. Παρ 'όλα αυτά, οι διάφοροι δείκτες όγκου πρέπει να ελέγχονται ετησίως σε αυτούς τους ασθενείς.